sábado, 29 de setembro de 2012

Síndrome miastênica de Lambert-Eaton

O que é?

          A síndrome de Lambert-Eaton (LEMS), também conhecida como Síndrome miastênica de Lambert-Eaton ou Síndrome miastênica, é uma doença com sintomas muito semelhantes aos de miastenia grave (doença neuromuscular caracterizada por fraqueza e fadiga dos músculos esqueléticos) , em que há uma fraqueza muscular relacionada ao bloqueio da comunicação entre os nervos e músculos.
         O carcinoma de células pequenas do pulmão é uma condição freqüentemente associada, embora outras doenças malignas e auto-imunes possam estar associadas.
        A fraqueza muscular resulta do comprometimento da transmissão do impulso nervoso na junção neuromuscular. A disfunção pré-sináptica do canal de cálcio leva a uma quantidade reduzida de acetilcolina sendo liberada em resposta à estimulação do nervo.
        Esta enfermidade, descrita por Eaton, Lambert e Rooke em 1956, acomete, em geral, adultos, com preferência pelo sexo masculino (5:1). É observada, na maior parte dos casos, em associação a neoplasia pulmonar do tipo oat cell. Nestes casos, o quadro neurológico pode preceder o aparecimento do tumor em anos.
        Vários outros tumores já foram relacionados à síndrome de Eaton Lambert: linfomas; carcinomas de mama, cólon, próstata, estômago, rim.
        Embora sempre se pense em Eaton Lambert como doença paraneoplásica, também está associada a várias doenças autoimunes.

Doenças autoimunes que podem estar associadas a síndrome de Lambert-Eaton
 
Anemia perniciosa
• Vitiligo
• Doença celíaca
• Diabetes Mellitus Tipo I
• Artrite reumatóide
• Asma
• Retocolite ulcerativa
• Esclerodermia
• Esclerose múltipla

Patogênese (modo como os agentes etiopatogénicos agridem o nosso organismo e os sistemas naturais de defesa reagem)

           A síndrome de Eaton Lambert ocorre por uma anormalidade da liberação de acetilcolina na fenda sináptica. Nesta enfermidade existem anticorpos contra os canais de cálcio voltagem -dependentes (tipo P/Q) do terminal pré sináptico.
           Nos casos de Eaton Lambert e tumores do tipo oat cell, parece haver determinantes antigênicos semelhantes na superfície do tumor e no terminal pré-sináptico, gerando respostas autoimunes contra este último.

Sintomas

           O quadro se inicia, na maioria dos casos, com fraqueza de caráter progressivo e com flutuação com a atividade física, acometendo musculatura proximal dos membros inferiores e cintura pélvica. Progressivamente, há fraqueza em cintura escapular, podendo também haver comprometimento da musculatura craniobulbar, embora diplopia, ptose e disfagia não sejam comuns.
          Além do comprometimento motor, em muitos casos, há queixas relacionadas com o sistema nervoso autônomo, tais como constipação, retenção urinária, boca seca e impotência. Hipotensão postural é rara.
          Ao exame físico, observa-se fraqueza da musculatura proximal, com melhora característica após alguns segundos de contração muscular sustentada. Os reflexos profundos encontram-se diminuídos ou abolidos, entretanto, após contração voluntária do músculo em questão, pode ocorrer recuperação do reflexo.

Diagnóstico

         O diagnóstico é definido pelo incremento da resposta com a estimulação repetida do nervo, padrão que é oposto ao da Miastenia Gravis. O primeiro potencial evocado é de baixa amplitude, porém com velocidades de estimulação acima de 10Hz ocorre um grande aumento na amplitude do potencial. Essa resposta resulta da facilitação da liberação do neurotransmissor em elevadas freqüências de estimulação.
        Além dos achados eletroneuromiográficos, pode-se ainda pesquisar os anticorpos anticanais de cálcio. A especificidade é de 92% e cerca de 9 a 15% dos pacientes com Eaton Lambert têm a pesquisa de anticorpos negativa.

Tratamento

         Nos casos relacionados a neoplasias, o tratamento destas condições leva a melhora da sintomatologia neurológica. Portanto, caso não haja, no momento do diagnóstico, qualquer evidência de doença neoplásica, deve-se repetir o screening para neoplasias a intervalos regulares (3 a 6 meses).
         O tratamento sintomático do quadro neurológico pode ser realizado com drogas que melhoram a liberação de acetilcolina na fenda sináptica. Os inibidores da acetilcolinesterase, utilizados no tratamento da Miastenia Gravis têm pouco efeito para Eaton Lambert.
         A 3,4-diaminopiridina melhora a liberação de acetilcolina na fenda, através da inibição dos canais de potássio pré-sinápticos. A dose varia entre 5 e 25mg, 3 a 4 vezes por dia. Os efeitos colaterais mais comuns são parestesias, insônia, dor epigástrica e convulsões.
         Geralmente, o quadro neurológico não é grave, porém há relatos de insuficiência respiratória. Nos casos com comportamento mais agressivo pode ser empregado prednisona, somente, ou em associação a azatioprina, plasmaférese ou imunoglobulina.
         Drogas que alteram a transmissão neuromuscular devem ser evitadas tanto em Miastenia Gravis, quanto em Eaton Lambert. Entre elas estão aminoglicosídeos, procainamida, quinidina, quinino, propranolol, bloqueadores de canais de cálcio e contrastes iodados.

Possíveis Complicações

          Falta de ar. Dificuldade de deglutição.

Prognóstico

           O prognóstico depende LEMS ocorre com ou sem câncer. Embora o câncer é uma ameaça mortal, podem ser tratados com radioterapia, cirurgia ou quimioterapia.
           Quando esses tratamentos são bem sucedidas e que o cancro entra em remissão, o LEMS geralmente também entra em remissão parcial ou completa.
           Os sintomas da síndrome de Lambert-Eaton pode melhorar com o tratamento do tumor e / ou suprimindo o sistema imunológico, mas nem todas as pessoas respondem bem ao tratamento.

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