Síndrome de Goodpasture

O que é?

          Síndrome de Goodpasture é uma condição rara que se apresenta clinicamente por meio de hemorragia pulmonar e glomerulonefrite. Em 1958, por Stanton & Tange, o termo foi introduzido em reconhecimento ao primeiro relato feito por Ernest Goodpasture em 1919.

          A síndrome de Goodpasture é uma patologia mediada pelo sistema imunológico, na qual são produzidos auto-anticorpos contra componentes teciduais específicos. A incidência é de aproximadamente 0,1 casos por milhão de pessoas, sendo o indivíduos do sexo masculino da raça caucasiana mais predispostos a desenvolverem essa síndrome. A mortalidade é alta, em torno de 30%. A principal causa de morte é a hemorragia pulmonar, porém, a glomerulonefrite, se não tratada, evolui rapidamente para uma insuficiência renal crônica.

Causa e Sintomas

         Este distúrbio é caracterizado por depósitos de anticorpos nas membranas basais tanto dos glomérulos renais quanto dos alvéolos pulmonares, provocando a glomerulonefrite e sangramento pulmonar. Não se conhece a causa exata. Trata-se de um distúrbio auto-imune (ação do sistema auto-imune contra tecidos normais do corpo). Algumas vezes, o distúrbio é desencadeado por uma infecção viral ou pela inalação de gasolina ou de solventes de hidrocarboneto. É um distúrbio raro, que afeta aproximadamente 1 entre 100.000 pessoas. É mais freqüente em homens entre 16 e 61 anos de idade, geralmente por volta dos 20 anos. O fumo aumenta o risco de se adquirir esse distúrbio. A síndrome de Goodpasture pode surgir como conseqüência de uma infecção respiratória viral recente, mas também pode ser hereditária. O distúrbio geralmente se manifesta pela excreção de proteína e sangue na urina.
         Os depósitos de anticorpos nos pulmões causam um sangramento dentro dos tecidos do pulmão, resultando em uma expectoração com sangue, a qual pode ser um dos primeiros sintomas do distúrbio. Pode haver uma anemia por deficiência de ferro, como também uma anemia associada a uma insuficiência renal, e pode ser pior do que se esperava, conforme a extensão do dano aos rins.

Diagnóstico

         O diagnóstico é garantido quando um sedimento de biópsia de rim é analisado sob microscópio e os anticorpos anti membrana basal glomerular são comprovados.

Tratamento

         Esta doença pode evoluir com rapidez para a morte. Para suprimir a actividade do sistema imunitário pode administrar-se corticosteróides e ciclofosfamida por via endovenosa.
         O doente pode também submeter-se à plasmaférese, um procedimento em que se extrai sangue da circulação, a seguir extraem-se do mesmo os anticorpos responsáveis pela doença e depois devolve-se de novo o sangue à circulação. A utilização precoce desta combinação de tratamentos pode contribuir para salvar a função dos rins e dos pulmões, porque, uma vez que a deterioração se tenha processado, ela é irreversível.
         Muitos doentes podem necessitar de um tratamento de apoio enquanto a doença evolui. O tratamento pode requerer oxigénio complementar ou um respirador e também transfusões de sangue. Se os rins falharem, é necessário submeter o doente a diálise renal ou a um transplante de rim.