Vitamina D - Por um Novo Paradigma de Conduta e Tratamento

Texto do neurologista Cícero Galli Coimbra,
originalmente publicado no site do Instituto de Autoimunidade

 

            O Instituto de Investigação e Tratamento de Autoimunidade (“Instituto de Autoimunidade”) foi criado no primeiro semestre de 2011, a partir da iniciativa deste médico signatário e de ex-pacientes (atualmente seus amigos) que apresentavam manifestações autoimunitárias, e que foram beneficiados com o tratamento a eles oferecido. Atualmente essas pessoas possuem um nível normal de qualidade de vida, mantendo-se livres das agressões do sistema imunológico, ao ponto de considerarem-se ex-portadores da doença e participam da direção do Instituto de Autoimunidade, idealisticamente voltados para viabilizarem o mesmo benefício para outros pacientes, especialmente os mais carentes.
            Os relatos espontâneos dos pacientes beneficiados geraram grande repercussão nas comunidades da rede mundial de computadores, originando a demanda pelas atividades a que se propõe o Instituto de Autoimunidade.O alvo das atividades do Instituto de Autoimunidade volta-se para a identificação e para a correção de distúrbios metabólicos causadores das doenças autoimunitárias, inicialmente com especial atenção para a correção da deficiência de vitamina D, hoje amplamente reconhecida por diversos membros da comunidade científica internacional como fator primordial no surgimento e exacerbação da atividade de doenças autoimunitárias e outras doenças graves, tais como câncer.
            A “vitamina D” (ou “colecalciferol”) é, na realidade, atualmente considerada um pré-hormônio no meio científico (pois é transformada em diversas células do organismo humano no hormônio calcitriol – hormônio esse potencialmente capaz de modificar 229 funções biológicas no organismo humano). A utilização do colecalciferol como tratamento via oral (desde que em doses fisiologicamente realistas – próximas daquelas obtidas através da exposição solar abundante) tem baixo custo e alta efetividade; mostra-se capaz de manter os pacientes sem os prejuízos físicos, psíquicos e sociais relacionados às doenças autoimunitárias, além de promover a regressão potencialmente completa de sequelas recentemente adquiridas, o bem-estar e a autoconfiança do paciente.
          Poupa-se ao sistema de saúde público e privado vultosos gastos com internações hospitalares e medicamentos dispendiosos, ensejando-se a um grande número de pacientes uma vida essencialmente normal e produtiva, livrando-os de uma sobrevivência na condição de doentes crônicos, incapacitados para o trabalho e dependentes do sistema previdenciário. Enfatiza-se que não se trata de um tratamento alternativo, mas de fato de reconstituir o mecanismo que a própria natureza desenvolveu com o objetivo de evitar a agressão autoimunitária contra o próprio organismo.Em vista do conflito com interesses relacionados ao comércio de medicamentos (que mensalmente movimenta somas bilionárias) que atravanca a absorção desses conhecimentos mais recentes pela comunidade médica, o Instituto de Investigação e Tratamento de Autoimunidade assume já como força motriz inspiradora de suas atividades, desde a sua fundação, o fundamental compromisso de difundir as bases desse tratamento para outros profissionais médicos, para que se tornem também eles elementos difusores dessa terapia, dessa forma contribuindo para o encurtamento do tempo que será gasto para que um número maior de pacientes sejam beneficiados.
         O conhecimento científico atual revela que a deficiência de vitamina D (que afeta 76.5% de moradores na cidade de São Paulo durante o inverno, baixando para apenas 37.3% durante o verão (segundo pesquisas publicadas por pesquisadores da USP e da UNIFESP em 2010 – referência 2) está associado à ocorrência (suscetibilidade) e à sustentação (gravidade) de virtualmente todas as doenças ou manifestações autoimunitárias, incluindo-se a esclerose múltipla, neurite óptica, doença de Devic, doença de Guillain-Barré (poliradiculo-neurite), polineuropatia, miastenia gravis, artrite reumatóide, lúpus (discóide ou eritematoso sistêmico), doença de Crohn, retocolite ulcerativa, doença celíaca, cirrose biliar primária, hipotireoidismo (tireoidite de Hashimoto), uveíte, episclerite, psoríase, vitiligo, abortos no primeiro trimestre da gestação, doença periodontal, diabete infanto-juvenil, alergias, etc. Também encontram-se associados à deficiência de vitamina D (facilitados, induzidos ou favorecidos por ela) outros distúrbios ou doenças não autoimunitárias (ou ainda não classificadas como autoimunitárias pela ciência contemporânea), tais como câncer, hipertensão, diabete da maturidade, acidentes cardiovasculares, osteopenia e osteoporose, depressão, distúrbio bipolar, esquizofrenia, infertilidade, malformações congênitas, dor crônica (incluindo-se a fibromialgia e a enxaqueca), doenças neurodegenerativas (como Parkinson e Alzheimer), sonolência excessiva, etc.
          Evidências epidemiológicas recentes indicam que o autismo é provavelmente causado ou pelo menos grandemente facilitado pela deficiência grave de vitamina D ocorrendo durante a gestação da criança afetada.Atualmente existem inúmeras fontes científicas que evidenciam a imperiosa necessidade ética de não se permitir que quaisquer pessoas (sejam pacientes portadores ou não dessas doenças ou distúrbios) sejam mantidos com deficiência de vitamina D – o que segue acontecendo também em decorrência da habitual suplementação de apenas 200 UI por dia na prática médica comum. Com essas doses irrisórias, um paciente portador de esclerose múltipla passa de um nível circulante de vitamina D médio de 14 ng/ml para apenas 16 ng/ml depois de 2 meses de tratamento. Os valores circulantes de referência para a vitamina D [medida sob a forma de 25(OH)D3, nunca (!) sob a forma de 1,25(OH)2D3] são de 30-100 ng/ml para a grande maioria dos laboratórios clínicos.  Enfatiza-se que o nível de 30 ng/ml seria ainda inferior ao adequado segundo cientistas internacionais sérios e éticos, que propõem como ideal os níveis de ao menos 40-50 ng/ml de 25(OH)D3 para uma pessoa normal. As pesquisas mais recentes, no entanto, têm demonstrado que os portadores de doenças autoimunitárias, por razões genéticas, são parcialmente resistentes aos efeitos do colecalciferol, necessitando, portanto, de níveis ainda mais elevados para estarem livres das agressões do seu próprio sistema imunológico. Nesses casos, o nível adequado somente pode ser estabelecido mediante o acompanhamento clínico e laboratorial que permita o ajuste da dose conforme a necessidade individual de cada paciente, sem o risco de efeitos colaterais graves, especialmente sobre a função renal.
         Constituem-se em indivíduos com maior risco deficiência de vitamina D e maior risco se sofrerem complicações graves decorrentes dessa alteração metabólica, aquelas pessoas  com idade avançada (a pele de um indivíduo idoso de 70 anos produz apenas um quarto da quantidade de vitamina D produzida por um jovem de 20 anos de idade); com sobre-peso (a gordura acumulada sob a pele sequestra a vitamina D da circulação; em geral a necessidade de vitamina D nesses indivíduos é duplicada em relação a uma pessoa com peso normal para a mesma estatura); com pele escura (a melanina reduz a absorção dos raios solares matinais produtores de vitamina D); que trabalham ou estudam ou exercem suas atividades rotineiras exclusivamente em ambientes confinados, isolados da luz solar da manhã ou do final da tarde; que, mal orientados, utilizam filtros solares de forma indiscriminada, em horários (tais como no período inicial da manhã) em que a exposição solar é absolutamente necessária para a abundante produção de vitamina D na pele descoberta e para preservação da saúde (fator de proteção solar de nível 8 reduz em 90% a produção de vitamina D; o uso de fator de proteção de nível 15 reduz em 99% essa produção); que vivem em localidades mais distantes da linha do Equador, onde a radiação solar é limitada por invernos mais longos, dias mais curtos, e são utilizadas roupas que cobrem uma maior extensão de pele para proteção contra o frio.
         É importante que se enfatize, no entanto, que mesmo em localidades próximas do Equador, o problema já se tornou muito similar, devido  à ampliação da malha viária de metrô com estacionamentos cobertos próprios, e ocasionalmente com acesso direto ao interior de centros comerciais,  à construção de um número crescente de centros comerciais (“shopping centers” – onde famílias inteiras passam várias horas de seus finais de semana, em lugar de frequentarem praias, parques, zoológicos e jardins botânicos); ao uso de películas protetoras nos pára-brisas e janelas dos carros,  à construção de estacionamentos subterrâneos sob os prédios residenciais e comerciais, com acesso direto ao elevador;  à adesão crescente às diversões e passatempos encontrados no próprio ambiente doméstico, proporcionadas pelos jogos eletrônicos, canais de TV a cabo, DVDs, “Blu Rays”, e pela interatividade crescente proporcionada pela rede mundial de computadores. Pais e mães sentem-se confortáveis vendo seus filhos entretidos com essas atividades domésticas de lazer, por perceberem que assim se mantém distantes da violência urbana.
        Enquanto isso o percentual de crianças com diabete do tipo I cresce 6% ao ano na Europa; todas essas características da vida urbana moderna permitem ao indivíduo contemporâneo deslocar-se e realizar praticamente qualquer atividade no meio urbano com exposição solar virtualmente nula.Evidencia-se que três fatores, atuando em conjunto, contribuem para um efeito desastroso para a saúde pública e para os gastos públicos e privados nesse setor e no setor previdenciário: o grande percentual de indivíduos afetados, especialmente na população urbana;  o grande número de doenças e distúrbios provocados ou facilitados pela deficiência de um hormônio que potencialmente participa da regulação de 229 funções biológicas no organismo humano; à desinformação da maior parte da classe médica, que há muitas décadas segue temerosa de administrar pela via oral (preventiva ou terapeuticamente, a indivíduos adultos) doses absolutamente fisiológicas, tais como 10.000 UI por dia, que são produzidas por pessoas de pele clara durante meros 20 minutos de exposição ao sol da manhã, sem protetor solar. Tal indivíduo teria de ingerir 100 copos de leite para inteirar a mesma quantidade de vitamina D, que é também 50 vezes superior à dose diária de 200 UI (a mais comumente prescrita por ser erroneamente divulgada como “recomendada”).
         Assim, evidencia-se como absolutamente vital e urgente uma mudança de paradigma em relação ao potencial preventivo e terapêutico proporcionado por doses bem mais elevadas de colecalciferol do que aquelas correntemente utilizadas, especialmente em pacientes que, por motivos próprios de sua condição clínica, têm limitações para expor-se ao sol, tal como os portadores de lúpus (pela possibilidade de piora das lesões de pele induzida pelos raios UV), vitiligo (pela facilidade de dano à pele) e esclerose múltipla (pela intolerância ao calor). Ao serem aconselhados a evitarem a exposição solar, têm agravada a deficiência de vitamina D, e em consequência, agrava-se a doença autoimunitária.
         É profundamente lamentável que milhares de pessoas jovens, em todo o Brasil, portadoras de esclerose múltipla, estejam tornando-se cegas e paraplégicas apenas por falta de uma substância que poderia ser administrada sob a forma de gotas, em uma única dose diária, o que lhes devolveria a perspectiva certa de uma vida normal. Não há justificativa para não corrigir-se qualquer alteração ou deficiência metabólica que possa ser corrigida, mesmo na ausência de sinais clínicos detectáveis de possíveis consequências danosas à saúde. Fazê-lo é obrigação! Não fazê-lo pode ser encarado como negligência ou resultado de desinformação. O médico não pode deixar sob risco a saúde do paciente que o procura, mesmo para prevenção. Prevenção é e será sempre a melhor abordagem, seja de forma individualizada, ou como política governamental de saúde pública.
         O que dizer do caso do paciente que já é portador de uma doença autoimunitária, tal como a esclerose múltipla, cuja alta frequência de surtos e elevada severidade das sequelas neurológicas (paraplegia, cegueira) correlaciona-se com os níveis circulantes mais baixos de vitamina D? Como justificar-se o hábito de sequer solicitar-se a medida das concentrações de 25(OH)D3 no paciente portador, quanto mais de não administrar-se doses realisticamente capazes de corrigir a deficiência que, segundo a literatura especializada, é praticamente certa? Como aceitar-se a passividade frente a um distúrbio metabólico de fácil correção, quanto a administração de doses muito mais elevadas (do que aquelas irrisórias e injustificadamente chamadas de “recomendadas”) que levam à redução das lesões ativas  e foram demonstradas serem perfeitamente seguras? Como aceitar tal passividade, sabendo-se que já em 1986 (há 25 anos) demonstrou-se que doses bem mais modestas (8 vezes inferiores àquelas demonstradas como seguras, mas ainda assim 25 vezes superiores às “recomendadas” pelo comportamento terapêutico convencional) mostraram-se capazes de reduzir em mais de 50% a frequência de surtos em portadores de esclerose múltipla?Qual a justificativa para que qualquer médico, mesmo em face desses dados, simplesmente volte as costas a essa questão e deixe o paciente (cuja saúde encontra-se sob sua responsabilidade profissional) com uma deficiência metabólica cuja correção é, por si mesma (independentemente da presença de qualquer doença), ética e tecnicamente obrigatória, e que poderia poupar seu paciente portador de esclerose múltipla do sofrimento intenso e permanente provocado por sequelas graves, irreversíveis e incapacitantes, tais como a cegueira e a paraplegia?
        Como propor estudos “controlados” para a correção de qualquer hipovitaminose (não somente a hipovitaminose D), quando tais estudos são eticamente inviáveis, da mesma forma como não se pode administrar placebos para crianças diabéticas (deficientes em insulina) para “assegurar-se” de que a eficiência da administração de insulina seja “cientificamente” comprovada? O mesmo ocorre para a deficiência de vitaminas como o ácido fólico em gestantes. Seria ético verificar-se “de forma controlada” que um número muito maior de crianças nasceram com anencefalia ou outras malformações congênitas no “grupo placebo”? Tais estudos nunca foram e jamais serão feitos. Seria correto, então, não administrar-se o ácido fólico às gestantes portadoras de níveis baixos desse micronutriente, sob a justificativa de que “não existem estudos controlados”?
         Evidentemente, ao contrário do estudo da efetividade de drogas alopáticas, a avaliação da eficiência da correção de qualquer distúrbio metabólico não pode ser “controlada” com o uso de placebo. A inexistência de tais estudos não pode justificar a não correção de qualquer alteração metabólica, pois se constitui em argumento falacioso identificado em estudos de lógica e estatística.
É pensamento compartilhado por todos os membros da diretoria do Instituto de Autoimunidade, que os sentimentos e percepções que devem nortear o tratamento dos pacientes afetados por essas e outras doenças são o senso humanitário, a capacidade de empatia e a genuína vontade de auxiliar, ajudar, servir, minorar o sofrimento e restabelecer a saúde. Nesse sentido, impõe-se radical mudança de paradigma de investigação e tratamento, abandonando-se o foco no exclusivo uso crônico de drogas que, por seus efeitos colaterais, deterioram a qualidade de vida do paciente, além de colocarem em risco sua integridade física e sua vida, sem perspectiva de uma solução em qualquer prazo. Como novo paradigma a ser buscado, qualquer padrão de comportamento, alteração ou distúrbio metabólico que potencialmente contribua para o desencadeamento, sustentação e/ou agravamento da doença deve ser identificado e corrigido, sempre que essa correção for possível, com o objetivo de alcançar o desaparecimento dos sintomas, a solução do problema e a libertação do uso crônico de medicamentos.

Cícero Galli Coimbra
Médico Internista e Neurologista
Professor Associado Livre-Docente da Universidade Federal de São Paulo Presidente do Instituto de Investigação e Tratamento de Autoimunidade

Vitamina D no Tratamento de Doenças Auto-Imunes

                O filme “Vitamina D – Por uma outra terapia”, produzido entre 2011 e 2012, conta a história de seis portadores de doenças autoimunitárias (a maioria com esclerose múltipla) que tiveram suas vidas transformadas por um tratamento à base de vitamina D.
                Com direção de Daniel Cunha, jornalista, portador de esclerose múltipla e beneficiário do mesmo tratamento, o documentário surgiu da necessidade de compartilhar esse conhecimento com outros portadores, seus familiares e conhecidos, profissionais da saúde, estudantes de medicina e interessados em geral.

O Tratamento

            As doses de vitamina D devem ser acertadas individualmente considerando diversos fatores e, portanto, o tratamento deve ser realizado necessariamente sob supervisão médica.
            Todo o hormônio tomado em doses acima daquelas acertadas individualmente pode provocar reações adversas, e a vitamina D não é exceção. Se não administradas corretamente, doses superiores a 10.000 UI (Unidades Internacionais) podem causar danos irreversíveis a função renal, entre outras complicações.          
           É importante ressaltar que não é necessário abandonar nenhum outro tratamento (nem mesmo os imunomoduladores) para que o paciente se beneficie com o tratamento da vitamina D. O que acontece é que muitos pacientes se sentem inseguros no início, mas com o tempo acabam deixando as injeções de lado por dois motivos principais: pelo desconforto em tomar esses medicamentos ininterruptamente, mas, principalmente, pela maior efetividade da vitamina D na proteção do sistema imunológico.

Instituto de Autoimunidade

           O doutor Cícero está trabalhando, ao lado de alguns pacientes que se beneficiaram deste tratamento, para a criação de uma associação sem fins lucrativos chamada de Instituto de Investigação e Tratamento de Autoimunidade. Seu objetivo primordial é a promoção de atendimento médico para portadores de doenças autoimunitárias, viabilizando o atendimento gratuito aos portadores com baixa renda.
          O Instituto ainda não foi criado efetivamente por falta de investimentos, que serão necessários para pagar, a princípio, o espaço, atendimento médico especializado e os serviços de diagnóstico e monitoramento para os pacientes. No momento, o doutor Cícero reserva parte do seu horário de atendimento para receber pacientes gratuitamente em seu consultório pelo Instituto, mas infelizmente a enorme demanda está longe de ser atendida da maneira ideal.

Depoimentos

Sylvia Novaes

         Minha irmã faz o tratamento com o dr. Cícero há 2 meses e já está em remissão das sequelas da Esclerose Múltipla: a fadiga já não existe mais, a visão já voltou ao normal, as cãibras nos braços e pernas acabaram, está conseguindo levar de novo, após 5 anos de luta, uma vida com qualidade! Para complementar: os formigamentos da minha irmã regrediram no segundo mês e a caminhada está firme, segura e mais rápida, ela voltou a usar salto!!! Está feliz da vida!!!

Carlos Lazzaris

         Escrevo com LAGRIMAS nos olhos, porem, são lagrimas de FELICIDADE.
         Minha esposa é portadora de Esclerose Multipla desde 2002. Já tomamos todos os interferons possiveis, e a 3 anos estavamos tratando com o tysabri. A evolução da doença continuou e nossas perspectivas não eram as melhores.
        NOSSA VIDA MUDOU, nossos corações estão cheios de AMOR E ESPERANÇA, nossa   ENERGIA esta renovada. Nosso FUTURO será maravilhoso.
        Eu e minha Esposa fazemos o tratamento com a VITAMINA D.
       Obrigado DR.Cicero Galli.

Alexandre Sandoval

       Estou aqui para descrever um pouco do meu histórico da Esclerose Múltipla.
       Bem a patologia foi diagnosticada em 2000, e desde então fui submetido a intensa medicação de interferon beta 1A e beta 1B, intercalando com surtos remissivos, estes que foram aumentando sua frequência nos últimos 5 anos, sendo tratados com cortizona, ciclososfamida. A medicação dava muita alergia nos locais de aplicação, estava com o corpo todo com manchas escuras (pretas) que estavam em progressão, diagnosticado pelo Centro de Dermatologia do Hospital das Clínicas do ES, como sendo provenientes da medicação aplicada 3 vezes por semana. Com o aumento do número de surtos também por consequência ocorreram mais sequelas piorando assim a qualidade de vida, e o aumento das limitações físicas.
      Há um ano comecei o tratamento com Dr. Cícero Coimbra e desde então parei com a medicação e iniciei com a vitamina D (tomo hoje 80 gotas por dia) e ômega 3, conforme a prescrição médica.
      Relato abaixo as melhoras ocorridas desde então: eliminação do número de surtos que passou de 3 a 4 por ano para nenhum, qdo cheguei para iniciar o tratamento estava andando numa cadeira de rodas por encontrar-me em estado de avançado fraqueza e desequilíbrio, e hoje não necessito mais desde meio de locomoção, ou seja a melhora de cerca de 99% da qualidade de vida.

Ana Wauneka

      Fui diagnosticada com EM em 2008 e poucos meses depois iniciei meu tratamento com o dr. Cicero Coimbra. Desde então, minha EM entrou em remissão total, com o resultado das ressonâncias magnéticas indicando, ano após ano, uma completa inatividade da carga de lesões, inclusive com diminuição de numero e/ou tamanho das lesões já existentes.
      Antes de começar a tomar a vitamina D eu tomava o copaxone, tinha muitos sintomas, como formigamentos, dormências, e uma imensa fadiga. O copaxone também me causou pressão alta e palpitações. Com a vitamina D, a fadiga desapareceu rapidamente e o restante dos sintomas seguiu o mesmo caminho em uma questão de meses. Hoje, com quase 4 anos de tratamento e 2 anos após ter abandonado o copaxone, levo uma vida normal.
      Para todos que têm EM ou outras doenças auto-imune, como psoríase, lupus, vitiligo, artrite reumatóide, reumatismo, diabetes tipo 1 e tantas outras, eu só posso dizer que recomendo demais esse tratamento!

Mauro Vargas

      Eu comecei o tratamento com a Vitamina D em dezembro de 2011. Eu sentia uma dor no braço direito e no lado direito da cabeça. Sentia essa dor umas 4 vezes por dia e durante o sono da noite, quando eu ia ao banheiro umas duas vezes por noite. Essa dor durou 01 ano e 10 meses, eu a sentia diarimente e durava uma meia hora. Falei com o meu neuro sobre isso e ele me disse para que eu não bebesse água após as seis horas da tarde. Claro que, mesmo sem tomar água, eu ia ao banheiro durante a madrugada e continuava sentindo as dores. O que fez as dores sumirem foi, sim, a vitamina D receitada pelo Drº Cícero. Muito obrigado pela oportunidade de partilhar essa experiência. Abraços a todos e boa sorte no tratamento.

Contatos dos Médicos

      Médicos que fazem parte da equipe do Dr. Cícero:

Dr. Cícero Galli Coimbra
Especialidade: Neurologia
Cidade: São Paulo/SP
Endereço: Rua Diogo de Faria, 775 conj. 94
Tel: (11) 5908-5969 [após as 14h]

Dr. Danilo Chiaradia Finamor
Especialidade: Dermatologia
Cidade: São Paulo
Endereços:
- Rua Nuporanga, 77 – Tel: (11) 5082-1013
- Rua Diogo de Faria, 775 conj. 94 – Tel: (11) 5908-5969 [após as 14h]

Dr. Sergio Menendez Lucero (novo)
Especialidade: Clínico Geral
Cidade: São Paulo/SP
Endereço: Rua Diogo de Faria, 775, conj. 94
Tel: (11) 5908-5969 [após as 14h]

      Médicos que tiveram acesso ao protocolo do Dr. Cícero Coimbra e estão tratando pacientes com altas doses de vitamina D:

Dr. Sílvio Laganá *(novo)
Especialidade: Nutrologia
Cidade: São Paulo
Endereço: Rua Francisco Leitão, 210 Tel: (11) 3088-3711

Dr. Edison Saraiva Neves
Especialidade: Nutrologia
Cidade: Brasilia/DF
Endereço: SHLN lote 10 bl J. Ed. Multiclinicas salas 3/05/307.
Tel: (61) 3274-8661

Dr. Edson Tanhoffer
Especialidade: Neurologia
Cidade: Curitiba/PR
Tel: (41) 3030-2186 ou 3030-1893

      Outros profissionais que também trabalham com vitamina D no tratamento de doenças autoimunitárias, mas sem relação direta com o protocolo do dr. Cícero Coimbra:

Júlio Pimenta
Especialidade: Nutrição
Cidade: São Sebastião do Paraíso/MG
Tel: (35) 3558-1919

Dr. Eduardo Almeida
Endereço: Rua Lopes Trovão, 52
Cidade: Niterói
Tel: (21) 2612-0698
Site: www.arzt.com.br

Dr. Francisco Eristow Nogueira
Especialidade: Anestesia/Acupuntura
Cidade: Fortaleza/CE
Tel: (85) 3252-2348 ou (85) 9959-9783

Coragem Para Vencer - Uma Lição de Fé, Perseverança e Cura

Sinopse:
               "No dia 17 de Fevereiro de 2009 recebi o diagnóstico de uma doença rara. Depois daquele dia minha vida mudou. Parei de andar e de fazer quase todas as atividades que antes podia fazer sozinha. Era muito ativa e passei a ser uma pessoa completamente dependente em pouco tempo. Tendo que aprender a conviver com todas as mudanças e abdicações que a patologia me levaria a fazer, recorri à ajuda do Único que poderia me ajudar a vencer todos os desafios. A doença, apesar de tudo, me permitiu mudar meus conceitos sobre a vida, rever velhas crenças e analisar minhas ações, pensamentos e sentimentos, mas, além disso, permitiu que eu tivesse a oportunidade de conhecer alguém que sempre estivera ao meu lado, mesmo quando não tinha a capacidade de reconhecer Sua proteção. Neste livro retrato minha árdua jornada e comprovo que se você tem Fé e confiança em Deus tudo é possível."

O livro encontra-se disponível para compra no site da Editora Novo Século.

http://www.novoseculo.com.br/produtos_descricao.asp?lang=pt_BR&codigo_produto=757&codigo_marca=0

Como cuidar bem de você mesmo?

1. Caminhe de 10 a 30 minutos todos os dias e sorria enquanto caminha.

2. Ore na intimidade com Deus pelo menos 10 minutos por dia, em segredo, se for necessário.

3. Escute boa música todos os dias. A música é um autêntico alimento para o espírito.

4. Ao se levantar de manhã, fale "Deus, meu Pai, Te agradeço por este novo dia".

5. Viva com os 3 "E": Energia, Entusiasmo e Empatia.

6. Participe de mais brincadeiras do que no ano passado.

7. Sorria mais vezes do que o ano passado.

8. Olhe para o céu pelo menos uma vez por dia e sinta a majestade do mundo que rodeia você.

9. Sonhe mais, estando acordado.

10. Coma mais alimentos que crescem nas árvores e nas plantas, e menos alimentos industrializados.

11. Coma nozes e frutas silvestres. Tome chá verde, muita água e um cálice de vinho ao dia. Cuide de brindar sempre por alguma das muitas coisas belas que existem em sua vida e, se possível, faça em companhia de quem você ama.

12. Faça rir pelo menos 3 pessoas por dia.

13. Elimine a desordem de sua casa, seu carro e seu escritório. Deixe que uma nova energia flua em sua vida.

14. Não gaste seu precioso tempo em fofocas, coisas do passado, pensamentos negativos ou coisas fora de seu controle. Melhor investir sua energia no positivo do presente.

15. Tome nota: a vida é uma escola e você está aqui para aprender. Os problemas são lições passageiras, o que você aprende com eles é o que fica.

16. Tome o café da manhã como um rei, almoce como um príncipe e jante como um mendigo.

17. Sorria mais.

18. Não deixe passar a oportunidade de abraçar quem você ama.

19. A vida é muito curta para você desperdiçar o tempo odiando alguém.

20. Não se leve tão a sério. Ninguém faz isto.

21. Não precisa ganhar cada discussão. Aceite a perda e aprenda com o outro.

22. Fique em paz com o seu passado para não estragar o seu presente.

23 .Não compare sua vida com a dos outros. Você não sabe como foi o caminho que eles tiveram que trilhar na vida.

24. Ninguém está tomando conta da sua felicidade a não ser você mesmo.

25. Lembre que você não tem o controle dos acontecimentos, mas sim do que você faz deles.

26. Aprenda algo novo cada dia.

27. O que os outros pensam de você não é de sua conta.

28. Ajude sempre os outros. O que você semeia hoje, colherá amanhã.

29. Não importa se a situação é boa ou ruim, ela mudará.

30. O seu trabalho não cuidará de você quando você estiver doente. Seus amigos sim. Mantenha contato com seus amigos.

31. Descarte qualquer coisa que não for útil, bonita ou divertida.

32. A inveja é uma perda de tempo. Você já tem o que você precisa.

33. O melhor está ainda por vir.

34. Não importa como você se sente: levante, vista e participe.

35. Ame sempre com todo o seu ser.

36. Telefone para seus parentes frequentemente e mande emails dizendo: Oi, estou com saudades de vocês!

37. Cada noite, antes de deitar, agradeça a Deus por mais um dia vivido.

38. Lembre que você está muito abençoado para estar estressado.

39. Desfrute da viagem da vida. Você só tem uma oportunidade, tire dela o maior proveito.

Sarcoidose

O que é?

     A Sarcoidose é uma doença sistêmica crônica que se caracteriza pelo acúmulo de linfócitos e fagócitos mononucleares em determinados órgãos, de maneira a formar granulomas não-caseosos que causam desarranjos em suas estruturas teciduais.

    O pulmão é o órgão mais frequentemente afetado, mas qualquer parte do corpo pode ser atingida, como pele, olhos e gânglios.

   A doença tem seu pico de incidência em indivíduos com vinte a quarenta anos de idade, e, contrariando as estatísticas das principais formas de lesão pulmonar, parece ser menos comum entre fumantes do que em não-fumantes.

   A etiologia ainda não é bem esclarecida, mas uma variedade de agentes infecciosos e não-infecciosos tem sido implicada como antígenos precipitantes.

    Na verdade, acredita-se que a doença resulte de uma resposta imunológica anormal dos processos que envolvem os linfócitos T auxiliares (lembrar que estes são responsáveis pela liberação de fatores quimiotáticos para fagócitos mononucleares, quando na presença de um antígeno).

   Assim, a primeira manifestação histopatológica da doença traduz-se no acúmulo de células inflamatórias mononucleares, predominantemente linfócitos T auxiliares e fagócitos mononucleares, nos órgãos afetados.

   Este processo inflamatório é seguido pela formação de granulomas. O granuloma típico da Sarcoidose (não-caseoso) é uma estrutura compacta, composta por um agregado de fagócitos mononucleares, circundados por uma coroa de linfócitos T auxiliares, e, às vezes, de linfócitos B.

   Não há evidências de que o granuloma possa lesar o parênquima circundante através da liberação, pelas células inflamatórias, dos mediadores inflamatórios - isto é, não há evidências de que o processo inflamatório por si cause alguma alteração patológica importante.

   A Sarcoidose causa comprometimento nos tecidos afetados porque os granulomas causam a distorção de suas arquiteturas (vitais para suas funções). Se um número suficiente de estruturas vitais para a função de um órgão estiver envolvido, a doença torna se clinicamente aparente.

   Portanto, enquanto a necropsia mostra que os indivíduos com Sarcoidose possuem os granulomas em quase todos os órgãos (doença difusa), a expressão clínica só ocorre nos órgãos onde os granulomas estão em maior número e especialmente naqueles em que a arquitetura é decisiva para os processos fisiológicos - e o caso dos pulmões e olhos.

 

Sintomas

 

       A Sarcoidose é uma doença sistêmica, podendo acometer vários órgãos e causar uma sintomatologia muito variada. Um aspecto marcante para a clínica desta doença é o fato dos pulmões estarem quase sempre envolvidos. A grande maioria dos pacientes se apresenta com sintomas pulmonares.

Formas de apresentação

1. Assintomática

      Algumas vezes a Sarcoidose é detectada em um indivíduo completamente assintomático, geralmente por um exame de rotina, como um RX de tórax. Neste caso, são achados com mais frequência a adenopatia hilar bilateral simétrica, com ou sem infiltrado pulmonar associado.

2. Aguda

         Em outros casos, a Sarcoidose aparece com sinais e sintomas de doença aguda, desenvolvendo-se de forma repentina ao longo de algumas semanas.

        Os indivíduos que iniciam com este tipo de evolução costumam apresentar sintomas gerais como febre, astenia e anorexia, que podem ser tanto leves quanto extenuantes. São comuns também os sintomas pulmonares, como tosse, dispnéia e um vago desconforto retroesternal.

3. Crônica

         A forma insidiosa de Sarcoidose desenvolve-se ao longo de meses, e geralmente está associada a queixas respiratórias, sem sintomas gerais sistêmicos. Apenas 10% dos indivíduos que apresentam Sarcoidose de aparecimento insidioso, desenvolvem sintomas em outros órgãos, a Sarcoidose de início insidioso é a que mais frequentemente evolui para a cronicidade, com lesão permanente dos pulmões e outros órgãos.

Comprometimento de órgãos específicos

• Pulmões

         Noventa por cento dos indivíduos portadores de Sarcoidose apresentam um RX de tórax anormal em algum momento de sua evolução. Metade costuma desenvolver anomalias pulmonares permanentes (fibróticas).

          O comprometimento pulmonar da Sarcoidose caracteriza-se primariamente por uma pneumonia intersticial, no qual o processo inflamatório envolve os alvéolos, bronquíolos e pequenos vasos sanguíneos. Os principais sintomas pulmonares incluem dispnéia e tosse seca.

          A dispnéia geralmente é causada por comprometimento do parênquima (por fibrose ou pelo próprio granuloma), mas pode também resultar de obstrução granulomatosa das vias aéreas superiores. A dispnéia aguda, secundária a um pneumotórax, desenvolve-se também ocasionalmente em pacientes com doença pulmonar fibrótica mais avançada.

        Pode haver atelectasias, resultantes tanto da granulomatose endobrônquica, quanto da compressão por gânglios hilares aumentados.

        A pleura está comprometida em até 5% dos casos, quase sempre dando origem a derrames pleurais.    Tais derrames costumam se resolver em semanas, mas podem resultar em espessamento pleural crônico.

        A hemoptise é rara, mas pode ocorrer em associação a Sarcoidose cavitária avançada.

• Vias Aéreas Superiores

       A mucosa nasal está comprometida em 20% dos pacientes com Sarcoidose, geralmente manifestando se sob a forma de obstrução nasal. Todas as estruturas orais podem ser comprometidas, com sintomatologia variada e pode haver rouquidão (quando a laringe é acometida), sibilos e dispnéia alta obstrutiva.

• Linfonodos

      A adenopatia é muito característica da Sarcoidose: Os gânglios intratorácicos estão aumentados em até 90% dos pacientes, principalmente os hilares. A adenopatia hilar é geralmente bilateral e simétrica.

     A adenopatia periférica é também muito comum, comprometendo principalmente os gânglios cervicais, axilares e inguinais, mas em geral não são importantes e frequentemente passam despercebidos pelo paciente. São geralmente indolores à palpação, não-aderentes, e geralmente não ulceram. A adenopatia raramente causa problema para o indivíduo afetado, entretanto, se for maciça, pode ser desfigurante e comprometer a função de vários órgãos por compressão.

• Pele

         A Sarcoidose acomete a pele em 25% dos casos. As lesões mais comuns são:

        O eritema nodoso, caracterizado por nódulos eritematosos sensíveis na superfície anterior das pernas, não é comum na Sarcoidose crônica, mas é muito típico da forma aguda, em combinação com sintomas sistêmicos gerais e poliartralgias (Lõefgren). O eritema nodoso estaria associado à Sarcoidose como uma reação secundária a uma vasculite subcutânea inespecífica.

       Granulomas sarcoídicos também ocorrem diretamente na pele, produzindo uma variedade de lesões maculares e papulares assintomáticas. Podem aparecer erupções maculopapulares elevadas, com menos de 1cm de diâmetro, e uma superfície plana e cérea.

        São comuns na face, em torno dos olhos e nariz, no dorso e extremidades.

        As placas são lesões indolores, violáceas, frequentemente elevadas, e ocorrem em geral na face, região glútea e extremidades. Os nódulos subcutâneos são muito comuns no tronco e nas extremidades.

        O lúpus pérnio caracteriza-se por lesões endurecidas, azuladas e brilhantes, no nariz, bochechas, lábios, orelhas, dedos e joelhos. Em geral, a mucosa nasal está comprometida.

       Granulomas da Sarcoidose também podem se desenvolver em cicatrizes cirúrgicas antigas e tatuagens. A Sarcoidose cutânea raramente causa maiores problemas, embora possa ser esteticamente desfigurante.

• Olhos

       O comprometimento dos olhos ocorre em cerca de 25% dos pacientes com Sarcoidose, e pode provocar cegueira. Dos casos de comprometimento ocular, 75% desenvolvem uveíte anterior.  Sintomas comuns são fotofobia, lacrimejamento e turvação visual. Pode haver síndrome de ceratoconjuntivite seca, quando houver comprometimento das glândulas lacrimais.

       Lembrar que o quadro de uveíte anterior, associado a parotidite e paralisia facial define a síndrome de Heerfordt.

• Medula Óssea e Baço

       O comprometimento da medula óssea é descrito em até 40% dos casos de Sarcoidose, mas raramente existem alterações hematológicas significantes. Embora a esplenomegalia ocorra em até 10% dos pacientes, as consequências do comprometimento esplênico grave são semelhantes às de uma esplenectomia.

• Pâncreas, Intestino e Fígado

       Embora a biópsia hepática revele o comprometimento deste órgão em até 90% dos casos, em geral isto não se torna clinicamente evidente. Da mesma forma, manifestações clínicas intestinais, ou relacionadas ao comprometimento do pâncreas, são bastante incomuns.

• Rins

       Além dos granulomas renais serem raros, quando ocorrem são frequentemente assintomáticos.

      Como os granulomas da Sarcoidose podem ser responsáveis por uma produção anormal de vit.D ativa, é sabido que esta condição pode ser acompanhada de hipercalcemia.

       Esta hipercalcemia é quem geralmente dá origem às manifestações renais da Sarcoidose, ou seja, através de nefrocalcinose ou nefrolitíase.

• Sistema Nervoso

      Qualquer parte do sistema nervoso pode ser acometida pela Sarcoidose, dando origem a sintomas dos mais diversos. O nervo craniano mais comumente comprometido é o facial, mas qualquer nervo pode ser afetado.

      A mononeuropatia ou a polineuropatia dos nervos periféricos provoca perda sensorial, parestesias ou fraqueza motora.

    Pode haver meningite asséptica, geralmente de instalação insidiosa- a meningite sarcóide - importante diagnóstico diferencial com a meningite por BK.

    Granulomas dentro do parênquima cerebral podem produzir sintomas de lesão expansiva, como cefaléias, convulsões ou sintomas locais.

• Glândulas Endócrinas

      O aumento da parótida é um aspecto clássico da sarcoidose, embora apareça clinicamente apenas em 10% dos pacientes, (lembrar síndrome de Heerfordt).

     O eixo hipotálamo-hipófise é a parte mais comprometida do sistema endócrino, manifestando-se geralmente por diabetes insípido. O hipopituarismo é raro. O comprometimento do córtex supra-renal, resultando em insuficiência glandular, tem sido descrito.

• Coração

     Embora frequentemente existam granulomas cardíacos nas necropsias de pacientes com sarcoidose, assim como no fígado, os sintomas clínicos são infreqüentes (menos de 5% dos casos).  Quando ocorre comprometimento cardíaco, este pode se manifestar de muitas formas: bloqueios, arritmias, angina, aneurismas, derrame pericárdico e ICC.

     O cor pulmonale é uma apresentação infreqüente, que ocorre em associação a uma fibrose pulmonar avançada.

• Ossos - Articulações – Músculos

     O comprometimento ósseo envolve mais frequentemente as falanges, os metacarpos e metatarsos.

     Manifestações externas incluem deformidades dos dedos e unhas distróficas.

     Pode haver osteoporose e formação de cisto.

 

Diagnóstico

     A história clínica nem sempre ajuda muito, porque os sintomas da sarcoidose são muito parecidos com os de inúmeras outras doenças , mas pode ser muito útil para excluir várias delas , que tem características particulares . O exame da pessoa é de extrema importância, porque pode revelar sinais , tais como um gânglio ou o baço aumentados e lesões na pele, que ajudam a suspeitar do diagnóstico.
    Uma vez que a sarcoidose não tem uma causa definida, não há exame laboratorial que confirme o diagnóstico, porém vários deles podem mostrar alterações que mostram o grau de envolvimento da doença. A radiografia de tórax é exame essencial. Outros exames podem ser solicitados , sempre para verificar o acometimento de vários orgãos do corpo, e também para acompanhar o tratamento.
    O diagnóstico de certeza é fornecido por uma biópsia de um tecido ou orgão acometido .

Tratamento

 

      Não existe cura para a sarcoidose, e não existe evidência de que a terapêutica paliativa influencie a evolução da doença.
     O principal objectivo do tratamento é a monitorização da actvidade da doença e a terapêutica sintomática no caso de ser necessária. É lógico utilizar a terapêutica menos dispendiosa e as técnicas menos invasivas. Em doentes que apresentem marcada restrição do volume pulmonar, por exemplo, a espirometria pode ser suficiente para monitorizar a progressão da doença e a resposta à terapêutica.  Exames seriados com lâmpada de fenda são realizados para controlo da uveíte. As alterações da função hepática, as concentrações séricas de cálcio e as alterações endocrinológicas são contolados com análises de sangue.
    Na doença parenquimatosa pulmonar o papel dos corticosteróides orais não é claro; porém, a maioria dos médicos utiliza-os, mesmo em doentes assintomáticos, quando o Rx do tórax mostra infiltrados pulmonares persistentes (estadios II-IV) e quando os testes de função respiratória seriados revelam que a situação se está a agravar.
    A prednisolona é habitualmente administrada numa dose entre os 20 e os 40 mg por dia «per os», durante 4 a 6 semanas, e é interrompida se não se observar resposta terapêutica. Quando existe uma melhoria a dose deve ser gradualmente reduzida até atingir os 15 mg diários, posologia que deve ser mantida durante 6 meses e suspensa no fim deste período. A recorrência é comum, especialmente, em doentes de raça negra sendo por vezes necessário repetir a terapêutica. As alternativas aos corticosteróides incluem a hidroxicloroquina, azatioprina, ciclofosfamida e ciclosporina, mas segundo a literatura parece haver um menor benefício a longo prazo com estes fármacos. Embora sejam muitas vezes utilizados com a intenção de evitar os corticosteróides, a sua toxicidade quando utilizados prolongadamente tem que ser tida em consideração.
    As manifestações de menor gravidade tais como irritação cutânea, polipose nasal ou patologia das vias respiratórias geralmente respondem bem aos corticóides tópicos. A uveíte deve ser tratada para prevenir a cegueira; a fluorometolona é de todos os colírios oftálmicos à base de corticóides o que apresenta menos probabilidade de provocar glaucoma. As crises agudas de sarcoidose melhoram com repouso e antiinflamatórios não esteróides; raramente é necessário utilizar corticosteródes sistémicos.
    Muito raramente, só em casos refractários, está indicado o transplante quando existe falência de um órgão.

Síndrome de Behçet

O que é?

       A doença de Behçet (DB) é uma afecção inflamatória multissistêmica de natureza autoimune caracterizada por lesões vasculíticas que se manifestam basicamente por meio de úlceras orais recorrentes, úlceras genitais, lesões cutâneas, artrite e uveíte, além de um estado de hipercoagulabilidade responsável pela formação de trombos venosos e arteriais. É descrita em todos os continentes, sendo uma condição rara na maioria dos países. Possui, no entanto, uma distribuição geográfica peculiar, concentrando-se em regiões de alta prevalência na faixa que se estende da bacia do Mediterrâneo ao extremo Oriente asiático. Essa faixa corresponde à antiga rota comercial e migratória que unia a Ásia à Europa antes da descoberta do caminho marítimo para as Índias; disto deriva uma das denominações da DB: a “doença da rota da seda”. Na Turquia, encontra-se o maior número de casos (alcançando a prevalência de 370 por 100 mil habitantes, em algumas regiões). As prevalências são intermediárias em outros países da rota da seda (13 a 30 casos por 100 mil no Irã e no Japão, respectivamente) e baixas em diversos países do Ocidente (0,33 a 0,64 nos EUA e Inglaterra, respectivamente). Supõe-se que essa última situação deve se aproximar à que encontramos no Brasil.
        A DB acomete indivíduos jovens (a idade média de início da doença é entre 25 e 30 anos), com incidência semelhante entre os sexos. Não se trata de doença com atividade inflamatória crônica persistente; ela cursa, mais frequentemente, com surtos de ativação intercalados por períodos mais ou menos longos de remissão. Apesar da maior parte de suas manifestações serem de caráter benigno, surtos repetidos de inflamação ocular podem levar à amaurose, que representa a principal morbidade da DB.

Quais são as causas da doença?

      A causa da doença é desconhecida (idiopática). A predisposição genética pode ter alguma importância no aparecimento da doença de Behçet. Não existe um agente específico que desencadeie a doença. As pesquisas relativas às causas, assim como aos tratamentos, têm sido conduzidas em diferentes locais.

     Não existe um padrão de hereditariedade específico na DB, ainda que uma predisposição genética esteja presente. A síndrome está associada a uma predisposicão genética em determinados marcadores (haplotipo HLA B5) essencialmente em pacientes originários do mediterrâneo e do extremo oriente. Na literatura específica têm sido descritos alguns casos dentro da mesma família.

 

Sintomas

• Úlceras orais (aftas): Estas lesões estão quase sempre presentes. As aftas são o sintoma inicial em mais de dois terços dos pacientes. A maioria desenvolve múltiplas pequenas aftas indiferenciáveis das aftas ocasionais que são comuns. Grandes aftas são mais raras mas podem ocorrer, sendo muito difíceis de debelar.
• Úlceras genitais: Nos meninos as úlceras situam-se principalmente no escroto, e menos frequentemente no pênis. Nos pacientes masculinos adultos quase sempre fica uma cicatriz. A zona genital externa é afetada principalmente nas meninas. Estas úlceras parecem-se com as aftas da boca. As crianças antes da puberdade costumam apresentar menos úlceras genitais. Os meninos podem apresentar orquite (inflamação dos testículos).
• Envolvimento da pele: existem diferentes lesões cutâneas. Lesões do tipo acne só se apresentam após a puberdade. O “eritema nodoso” é normalmente vermelho, doloroso, com lesões nodulares localizadas habitualmente na parte inferior das pernas. Estas lesões são mais frequentes em crianças antes da puberdade. A reação de “patergia” é uma reação da pele a uma picada de agulha, que ocorre nos pacientes com doença de Behçet. Esta pode, de algum modo, ser usada como um teste de confirmação da doença. Após a picada com uma agulha esterilizada no braço, entre 24 a 48 horas depois, surgem pústulas ou bolhas.
• Envolvimento ocular: Esta é uma das manifestações mais sérias da doença. A frequência do aparecimento deste envolvimento é aproximadamente 50% do total de casos, mas sobe para 70% nos meninos, (as meninas são menos frequentemente afetadas). A doença é bilateral na maioria dos pacientes. Os olhos são afetados, habitualmente, no decorrer dos primeiros 3 anos após o início da doença.  A evolução do envolvimento dos olhos é crônica, com crises ocasionais. Após cada crise, algumas lesões podem permanecer, podendo causar perda de visão gradual.
• Envolvimento das articulações: Existe envolvimento das articulações em 30-50% dos casos  com doença de Behçet. Os joelhos, cotovelos, punhos e tornozelos podem ser afetados. Pode existir envolvimento monoarticular (de uma só articulação), ou oligoarticular (em menos de quatro articulações). A inflamação nas articulações não dura mais que algumas semanas, não deixando sequelas. É muito raro que a artrite dos pacientes com doença de Behçet provoque lesões nas articulações.
• Envolvimento neurológico: embora muito raro, o envolvimento neurológico pode ocorrer em algumas pessoas. Convulsões, pressão craniana aumentada associada a enxaquecas e sintomas cerebrais são sintomas característicos. As formas mais graves foram detectadas no gênero masculino. Alguns pacientes podem desenvolver problemas psiquiátricos.
• O envolvimento dos grandes vasos sanguíneos pode acontecer em 12-30% dos casos de doença de Behçet juvenil. Pode ser indicio de um pior prognóstico. Frequentemente verifica-se envolvimento das veias das pernas o que provoca inchaço e dores nas panturrilhas.
• Envolvimento Gastrointestinal: Acontece frequentemente em pacientes do Extremo Oriente. Os exames dos intestinos como a endoscopia e radiografias podem revelar úlceras.

Diagnóstico

 

       O diagnóstico é sobretudo clínico. Pode demorar de 1 a 5 anos antes que a pessoa venha a preencher todos os critérios internacionais para estabelecer o diagnóstico da doença de Behçet. Não há exames específicos para a doença de Behçet; aproximadamente metade apresenta um marcador HLA B5, o que está ligado com as formas mais graves da doença.

       Como já foi referido, o teste da “patergia” na pele é positivo em cerca de 60 a 70% dos casos.

       Para diagnosticar os casos de envolvimento vascular e do sistema nervoso são necessários exames radiológicos específicos.

       Porque a doença de Behçet é uma doença que pode afetar muitos órgãos, os especialistas dos olhos (oftalmologistas), da pele (dermatologistas), do sistema nervoso (neurologistas) devem estar envolvidos no tratamento dos pacientes.

 
Tratamento

       A causa da doença de Behçet é desconhecida, por isso não há um tratamento específico. Há muitos tratamentos possíveis conforme o órgão afetado. Num extremo estão os pacientes que não precisam de tratamento global; no outro, encontram-se os que podem necessitar de tratamentos combinados por terem um envolvimento de diferentes órgãos e sistemas, especialmente do vascular, ocular ou do sistema nervoso. Quase toda a informação disponível quanto ao tratamento desta doença provém de estudos com adultos. Os principais medicamentos vêm abaixo indicados:

• Colchicina: já foi usada em quase todas as manifestações da doença de Behçet, mas num estudo recente revelou-se mais eficaz no tratamento da inflamação das articulações e do “eritema nodoso”.
• Corticosteróides: são muito eficazes no controle da inflamação. Os esteróides são principalmente ministrados em crianças com doença ocular, vascular e do sistema nervoso central, geralmente em doses orais altas (1-2 mg/kg/dia). Quando necessário também podem ser ministrados em doses intravenosas maiores ou “pulsos” (30 mg/kg/dia por 3 dias), para se alcançar uma resposta imediata. Esteróides tópicos são usados para tratar úlceras orais, e para a doença ocular são usados colírios.
• Imunossupressores: este grupo de medicamentos é utilizado em pessoas com formas graves da doença, sobretudo quando há envolvimento ocular e de órgãos importantes. Incluem azatioprina, ciclosporina A e ciclofosfamida.
• Anti-agregantes e anti-coagulantes: usados em casos de envolvimento do sistema vascular. Na maioria dos pacientes, a aspirina revela-se suficiente para este objectivo.
• Tratamentos locais para úlceras orais e genitais.
• Anti-TNFs: este novo tipo de medicação está sendo avaliado em centros selecionados.
• Em alguns centros médicos, a talidomida é usada para tratar úlceras orais graves .

       Tanto o tratamento como o acompanhamento de pacientes com a DB requerem um trabalho de equipe. Além de um reumatologista, um oftalmologista e um hematologista devem também ser incluídos na equipe. A família do paciente e ele próprio devem estar sempre em contacto com o médico e o centro que os acompanham.

       Geralmente a terapia com imunossupressores é interrompida após um mínimo de 2 anos de tratamento ou quando o paciente está em remissão há dois anos.
       No entanto, em crianças com doença vascular ou ocular em que a remissão não é fácil de conseguir, a terapia pode durar a vida inteira. Nesse caso, a medicação e as doses são modificadas de acordo com as manifestações clínicas.

 

 

 

 

 

 

Síndrome de Churg-Strauss

O que é?

       A síndrome de Churg-Strauss, forma de inflamação granulomatosa rica em eosinófilos, é uma desordem multissistêmica também conhecida como granulomatose alérgica ou angiíte de Churg-Strauss e caracterizada por rinossinusite crônica, asma e proeminente eosinofilia em sangue periférico. Embora os órgãos mais acometidos sejam o pulmão e a pele, a síndrome pode acometer quaisquer dos sistemas, incluindo cardiovascular, gastrointestinal, renal e sistema nervoso central.    Vasculite extrapulmonar está associada a índices maiores de morbi-mortalidade.

Sintomas

Fases da doença

1) Fase prodrômica: caracterizada pela presença de doença alérgica, mais comumente asma ou rinite alérgica. Pode durar de meses a anos.
2) Fase eosinofílica/ infiltração tecidual: presença de eosinofilia periférica elevada e infiltração tecidual por eosinófilos, observada em pulmão, trato gastrointestinal e outros.
3) Fase vasculítica: acometimedno de vários órgãos, desde coração e pulmões até nervos periféricos e pele, por vasculite necrotizante sistêmica. Ocorre geralmente na 3ª e 4ª decadas de vida e aumenta o risco de mortalidade. Pode ser acompanhada de sinais e sintomas constitucionais não-específicos, como febre e perda de peso.

Asma e doença pulmonar

      A asma é uma condição clínica importante e está presente em mais de 95% dos pacientes, podendo preceder a fase vasculítica em cerca de 8 a 10 anos.
      A Síndrome de Churg-Strauss é suspeitada, principalmente, em pacientes com asma mal-controlada mesmo com uso de doses moderadas de glicocorticoide inalado.
     Outro achados pulmonares, encontrados em 50-70% dos pacientes incluem opacidades pulmonares com eosinofilia, efusões pleurais (frequentemente eosinofílicas), nódulos que raramente apresentam cavitações e hemorragia alveolar.

Vias aéreas superiores e ouvidos

     Além da rinite alérgica, bastante comum, outros achados que podem ser encontrados na SCS são: obstrução nasa, sinusite recorrente, pólipos nasais, otite serosa crônica e perda auditiva sensorineural (possivelmente como reflexo da severidade da rinossinusite).
     Achados de lesões necrotizantes da nasofaringe e trato respiratório superior são mais característicos de Wegener e menos comuns em SCS.

Pele

     O envolvimento cutâneo é um dos acometimentos mais comuns da fase vasculítica da SCS (50-66%) e se apresenta, comumente, como nódulos subcutâneos nas faces extensoras de braços, cotovelos, mãos e pernas. A biópsia dessas lesões, em geral, releva granulomas. Outros achados possíveis são: púrpura palpável, rash eritematoso macular ou papular, e lesões hemorrágicas, que variam de petéquias a equimoses extensas.

Cardiovascular

     O envolvimento cardiovascular é uma das manifestações mais sérias da síndrome e responsável por aproximadamente 50% dos óbitos a ela relacionados. As principais manifestações clínicas incluem sinais de falência cardíaca e anormalidades no ritmo cardíaco.

Neurológico

     Neuropatia periférica conhecida como Mononeurite Múltipla pode ocorrer em cerca de 75% dos pacientes.

TGI

     Gastroenterite eosinofílica, caracterizada por dor abdominal, diarréia, sangramento GI e colite, pode preceder ou coincidir com a fase vasculítica da SCS.

Musculoesquelético

     Mialgias, poliartralgia migratória e artrite franca podem acometer 40-50% dos pacientes na fase vasculítica.

Diagnóstico

     A presença de 4 ou mais critérios dentre os 6 listados abaixo confere sensibilidade de 85% e especificidade de 99,7% para SCS.

•  Asma (história de sibilos ou achado de sibilos difusos à expiração)
•  > 10% eosinófilos na contagem diferencial de leucócitos.
•  Mononeuropatia (incluindo múltipla ou multiplex) ou polineuropatia.
•  Opacidades pulmonares migratórias ou transitórias detectadas à radiografia.
•  Anormalidades de seios paranasais.
•  Biópsia contendo vaso sanguíneo apresentando acúmulo de eosinófilos em áreas extravasculares.

Tratamento

       O tratamento da síndrome de Churg-Strauss baseia-se numa escala de gravidade dos principais órgãos acometidos, cada um contribuindo para um ponto, em ordem crescente de gravidade: trato gastrintestinal (sintomas), proteinúria (> 1g/d por três dias), insuficiência renal (C > 1,5 mg/dL), alterações em sistema nervoso central e cardiopatia. Nestes casos, após a introdução de corticoterapia com metilprednisolona (1 mg/d), a ciclofosfamida (4-5 mg/d) é introduzida se houver mais de um ponto na escala. A taxa de remissão para tais pacientes é de 80%, com reatividade em torno de 25% e sobrevida em dez anos de 79,4%.
      Obtida a remissão inicial, mantém-se prednisona (1 mg/kg) por um mês, com redução paulatina, e ciclofosfamida (2 mg/kg) por um ano.
      O maior problema do tratamento são os seus efeitos colaterais, principalmente com a ciclofosfamida, o que pode ocorrer em 42% dos casos. A vigilância constante, com hemograma e urina I seriados podem detectar formas de mielossupressão e de hematúria (17% e 40% dos casos respectivamente), as quais podem evoluir para aplasia de medula e neoplasia vesical (15%). Infecção recorrente é outro problema que se origina da imunossupressão, o que seria ainda um fator de gatilho para a teoria de superantígenos já citada. A infertilidade, principalmente relacionada ao sexo feminino pode chegar a 57% dos casos, e a probabilidade de desenvolvimento de linfoma aumenta em onze vezes na população imunossuprimida com ciclofosfamida. Portanto, adquirida a remissão imediata, o melhor tratamento é aquele que menos efeitos deletérios causará ao paciente. Outras drogas já foram estudadas, em sua maioria para pacientes vasculite ANCA-associada. A azatioprina é uma alternativa, porém, em estudo com 115 pacientes, 34% deles eram portadores de ANCAp positivo. A sobrevida foi muito semelhante à do grupo de pacientes tratados com prednisona e ciclofosfamida.
     A imunoglobulina humana endovenosa pode ser uma alternativa segura na dose de 400 mg/kg/dose em sessões mensais para aqueles pacientes que apresentam neuropatia periférica, ou mesmo lesão direta de vasa nervorum com conseqüente déficit motor. O bloqueio na ativação linfocitária, ação direta na cascata de coagulação e diminuição da reação linfóide são efeitos que determinam controle de doença, principalmente naqueles casos em que o tratamento clássico combinado não surtiu efeito. Espera-se cerca de 75% de resposta com essa terapêutica. A plasmaferese, da mesma forma, é usada como adjuvante nos casos mais graves e tem sua indicação principal para aqueles pacientes com dano renal acentuado, assim como com neuropatia periférica refratária a tratamento com corticóides. A remoção de substâncias tóxicas como citocinas, auto-anticorpos e imunocomplexos estabiliza a atividade do sistema reticuloendotelial e das células T, levando à estabilidade clínica da doença. O micofenolato mofetil (MMF), um antimetabólito específico usado correntemente em transplantados renais e de fígado, vem sendo testado como promessa de segurança terapêutica para granulomatose de Wegener, mas sem evidência clara para uso na síndrome de Churg-Strauss. Numa descrição de caso de síndrome de Churg-Strauss, tratada com micofenolato mofetil durante um ano e seis meses, associado a prednisona (25 mg/d), houve boa resposta, com melhora dos sintomas clínicos, ganho de 100% no volume expiratório forçado no primeiro segundo e normalização da eosinofilia periférica, aumentando a possibilidade de seu uso em maior escala no futuro. Os inibidores de fator de necrose tumoral alfa (TNF-a) têm seu papel nas formas graves e/ou refratárias. Estudo recente com 32 pacientes utilizou Infliximab^® (0,5 mg/kg, nas semanas 0, 2, 4, 6 e 10 de tratamento), associado a corticóides, durante um ano, com reinfusão a cada seis semanas até remissão completa. Houve bloqueio persistente da destruição endotelial pela ativação neutrofílica ANCA-induzida, determinando remissão de 88% e possibilidade de redução mais rápida de corticóides. A reativação de 20% foi considerada como escape, já que uma parcela da amostra portava ANCA-c positivo. O maior problema, no entanto, foram as infecções recorrentes (21%), muitas vezes graves e de vários sítios, como infecções do trato urinário, principalmente por klebsiella. Outros patógenos encontrados foram: nocárdia, hemófilos, estafilococos e micobactérias, estas últimas um sério problema em se tratando da realidade brasileira. Ainda, nestes casos, o uso de imunosupressor foi fator de risco adicional para ocorrência de infecções. O uso de interferon-a ainda vem sendo testado, porém, está clara a substituição em relação à toxicidade da ciclofosfamida. Sua ação mielossupressora ocorre diretamente na produção de eosinófilos, o que em última análise, acarreta diminuição da liberação de grânulos eosinofílicos, causando assim, menor lesão tecidual.  Apesar dos fortes indícios de controle de vasculite, mais estudos são necessários para seu uso em larga escala.