sexta-feira, 21 de setembro de 2012

Dermatite Herpetiforme

O que é?

              A dermatite herpetiforme (DH) ou doença de Duhring-Brocq é uma erupção papulovesicular crônica, de caráter polimorfo, intensamente pruriginosa, que usualmente está distribuída simetricamente nas superfícies extensoras, sendo recorrente, rara e associada na maioria dos casos clínica ou subclinicamente com enteropatia sensível ao glúten ou doença celíaca (DC). A DH é uma manifestação cutânea da DC. A doença tem caráter crônico, que evolui com fases de exacerbações e remissões. Frequentemente é autolimitada (resolução das lesões em torno de 10 anos de doença). Infecções ou estresse emocional podem desencadear lesões. Antiinflamatórios não esteróides podem exacerbar a erupção. Uma dieta livre de glúten irá manter a DH em remissão.
             Sua prevalência é de 10 por 100.000, sendo doença de todas as idades embora predomine entre os 20 e os 55 anos. Atinge mais o sexo masculino que o feminino (2:1) dentre os adultos, sendo menos freqüente entre os negros e asiáticos. Há uma história familiar de DH ou doença celíaca em 10,5% dos pacientes.
            Sua causa é desconhecida. Enteropatia sensível ao glúten (duodeno e jejuno) está presente em todos e demonstrável na maioria dos pacientes (90-100%), em geral, assintomática. Apenas 20% dos pacientes com DH tem sintomas intestinais da doença celíaca. O glúten é uma proteína presente no trigo, centeio e cevada, mas não na aveia. A gliadina parece ser seu componente antigênico. Verifica-se que 90% dos pacientes com DH e DC apresentam o HLA-DQ2 compostos pelos alelos DQA1*0501 e DQB1*02.
            Na maioria dos pacientes, as lesões são precedidas algumas horas antes por sensação de queimor ou prurido localizados e os pacientes podem freqüentemente identificar o sítio de uma nova lesão pelos sintomas prodrômicos.

Principais Sintomas
             
            Cada nova lesão é avermelhada, saliente, mede habitualmente menos de um centímetro de diâmetro e contém uma vesícula ou bolha. Porém, se a lesão for coçada, uma crosta aparecerá na sua superfície. Além disso, a sensação de queimadura ou picada é diferente de uma coceira comum e pode ser sentida de 8 a 12 horas antes do aparecimento da lesão. As regiões mais afetadas do corpo são os cotovelos, os joelhos, a nuca, o couro cabeludo, a parte superior das costas e as nádegas. O rosto e a borda dos cabelos podem também ser atingidos. O interior da boca é raramente afetado. As coceiras têm uma distribuição uniforme.

Outros sintomas que podem estar associados a DH

             Encontra-se uma incidência cada vez maior de: Anemias perniciosas (deficiência em vitamina B12) , doenças ligadas à tireóide, e Linfomas intestinais.

Anomalias intestinais que podem estar associadas a DH 

              A Biópsia do Intestino Delgado de um indivíduo portador da Dermatite Herpetiforme pode revelar alterações ou danos intestinais similares aos indivíduos atingidos pela Doença Celíaca (Enteropatia ao Glúten). Porém, estes danos e sintomas são geralmente menores nos portadores da Dermatite Herpetiforme que nos indivíduos portadores da Doença Celíaca. Os portadores de Dermatite Herpetiforme normalmente não apresentam distúrbios intestinais. Uma porcentagem porém, sofre de diarréias, "barriga d’agua", evacuação intensa ou câimbras intestinais. Caso os intestinos são fortemente atingidos, os indivíduos portadores da Dermatite Herpetiforme podem apresentar sinais de subnutrição.

Diagnóstico

             O diagnóstico é feito com base no quadro clínico, confirmado por biópsia e imunofluorescência direta, que devem ser realizadas em pele próxima às lesões.

Doenças que podem estar associadas à DH

           Autoimunes: Dermatimiosite, Diabetes Mellitus Insulino-dependentes, Miastenia Gravis, artrite reumatóide, Síndrome Sjögren, Lupus Eritematoso Sistêmico, disfunções tireoidianas.
           Gastrointestinais: Enteropatia Sensível ao Glúten, Atrofia Gástrica, Hipocloridria Gástrica, Anemia Perniciosa.
           Neoplásicas: Linfoma Gastro-intestinal, Linfoma Não-Hodgkin.

Tratamento

            Trata-se a doença com uso de medicamentos e de um regime alimentar. Medicamentos : Sulfonas. A resposta é espantosa. Em menos de 24 a 48 horas, a sensação de queimadura diminui e as coceiras começam a desaparecer. O objetivo é de administrar a menor dose possível suscetível de controlar as coceiras e sensações de queimadura. Este medicamento não faz nenhum efeito sobre as anomalias intestinais.
            Regime Alimentar : Dieta isenta de glúten. A eliminação da ingestão do trigo, centeio, cevada e seus derivados, resulta em :
- Desaparecimento do ataque intestinal.
- Melhora da condição cutânea.
- Redução ou mesmo eliminação da necessidade de Sulfonas para controle das erupções cutâneas.
- Diminuição do risco de câncer.
           Mais pesquisas serão necessárias antes de se poder responder a todas as questões sobre as causas da Dermatite Herpetiforme e do elo existente entre as anomalias cutâneas e intestinais.

Um comentário:

  1. Olá, amei seu blog, especialmente esse post sobre DH.
    Fui diagnosticado hoje.. E já fui pesquisando...
    Obrigado!
    Abraços!!

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