sábado, 29 de setembro de 2012

Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI)

O que é?

          Púrpura trombocitopênica idiopática é uma doença autoimune que se caracteriza pela destruição das plaquetas, células produzidas na medula óssea e ligadas ao processo de coagulação inicial do sangue.
         O nome está diretamente relacionado às principais manifestações da enfermidade. Púrpura é uma referência às manchas roxas ou avermelhadas indicativas de sangramentos que aparecem na pele; trombocitopênica, em razão da trombocitopenia, ou seja, do sangramento provocado pela queda no número de plaquetas. Chama-se idiopática, porque a causa da doença ainda não foi identificada.
        A enfermidade afeta uma em cada 10 mil pessoas e incide mais nas mulheres em idade fértil do que nos homens. Crianças podem apresentar uma forma aguda e autolimitada de PTI, em geral decorrente de um quadro infeccioso viral.

Como se adquire?
 
        A púrpura é provocada pela ruptura de pequeníssimos vasos do sistema circulatório, chamados de capilares por analogia a fios de cabelo, por onde flui o sangue. Essa ruptura é geralmente ocasionada por traumatismo na pele ou nas mucosas. Em mulheres e crianças é freqüente o aparecimento de púrpura nas pernas e coxas com traumatismo mínimo ou mesmo sem traumatismo, de um tamanho de até cinco centímetros de diâmetro, em pessoas normais. Pode também ocorrer quando o traumatismo é ocasionado por uma injeção intramuscular ou na coleta e sangue para exames.
 
Sintomas

         Os sintomas surgem quando a queda do número de plaquetas compromete o processo de coagulação do sangue a ponto de provocar sangramentos. Os mais típicos são os sangramentos que se localizam na pele ou nas mucosas sob a forma de petéquias (manchas puntiformes) ou equimoses (manchas maiores). Podem ocorrer também sangramentos nasais (epistaxes), nas gengivas, gastrintestinais e no trato urinário. A ocorrência de edemas, dor nas pernas e hemorragias menstruais são mais difíceis de controlar.
        A intensidade dos sintomas varia muito de um paciente para outro. Em alguns casos, eles podem ser assintomáticos e dispensam tratamento.


 Diagnóstico

        O médico procura investigar se esta manifestação de hemorragia é única ou se existem outros tipos de sangramentos na pessoa. Em geral, a manifestação hemorrágica é limitada à púrpura e o médico tentará investigar a causa em 2 fatores principais: no próprio capilar ou num elemento fundamental da hemostasia (nome dado à capacidade do nosso organismo em estancar sangramento) que são as plaquetas. As plaquetas são fragmentos microscópicos do citoplasma de um determinado tipo de célula encontrado na medula óssea(megacariócitos). As plaquetas tem a capacidade de se agregar e aderir a mínimas lesões dos vasos e fechar com extrema rapidez pequenos "vazamentos" no sistema circulatório.
        Quando estas plaquetas estão em número muito reduzido, mínimas rupturas dos capilares provocam hemorragia localizada e o aparecimento de petéquias ou púrpura.
        Em algumas situações, mesmo com número de plaquetas normais, o distúrbio pode ser causado por um defeito na sua função.
        As plaquetas são avaliadas através de sua contagem numa amostra de sangue ou ainda através de testes que estudam sua função.
        Caso seja encontrada uma deficiência quantitativa ou qualitativa nas plaquetas, numa segunda etapa da investigação, o médico irá procurar a causa da diminuição do número ou da deficiência funcional.
        O número das plaquetas pode estar diminuído por doenças próprias do tecido formador das plaquetas na medula óssea ou porque esse tecido foi destruído com quimioterapia ou radioterapia. Em outras situações, a formação das plaquetas é adequada e a sua diminuição é decorrente de uma destruição acelerada.
       Os defeitos de função das plaquetas podem ter causas genéticas ou adquiridas. Entre as causas adquiridas incluem-se doenças como a insuficiência renal crônica ou medicamentos (os mais conhecidos, são os efeitos da aspirina e antiinflamatórios, sobre a função plaquetária).
       Quando as plaquetas estiverem normais, a causa da púrpura deverá estar no próprio capilar, numa condição genericamente denominada de "fragilidade capilar". As causas dessa fragilidade vão desde doenças genéticas, passam por deficiência de vitamina C, podem ter causas alérgicas,hormonais, deficiência na estrutura da pele pelo envelhecimento natural (púrpura senil) ou não tem uma causa determinável.
       Caberá ao médico, analisando o conjunto de dados do paciente, achar a causa da púrpura.
 
Tratamento
 
a) Crianças:

         Como mais de 80% das crianças se recuperam espontaneamente da PTI, o tratamento com drogas neste grupo normalmente só está indicado quando há trombocitopenia grave ou sangramentos que coloquem a vida do paciente em risco. Em geral não é preciso tratamento quando os níveis de plaquetas estão acima dos 30.000/ml. Nos pacientes com plaquetas abaixo de 30.000/ml, a indicação ou não do tratamento deve ser individualizada, avaliando-se caso a caso.
          Na maioria dos casos só são necessários medidas preventivas. As principais são evitar atividades esportivas ou qualquer outra que possa haver traumas ou impacto. É importante também evitar drogas que possam piorar a função da plaquetas, nomeadamente aspirina e anti-inflamatórios.
          As principais drogas usadas nos casos de PTI grave são os corticóides, em geral prednisona ou dexametasona, e a imunoglobulina intravenosa.
          Só se indica transfusão de plaquetas em casos de risco iminente de morte, uma vez que essas terão uma vida muito curta, já que serão destruídas juntamente com as plaquetas naturais do paciente. Não adianta fornecer plaquetas enquanto não se interromper o processo de destruição das mesmas.
         Cerca de 20% das crianças com púrpura trombocitopênica idiopática não apresentam melhora mesmo após 6 meses de evolução, comportando-se de modo semelhante a PTI do adulto.
         Nos casos graves de PTI que não respondem ao tratamento com medicamentos ou que permaneçam ativos por mais de 12 meses, pode-se lançar mão da esplenectomia (retirada do baço) para o controle da doença.

b) Adultos:

        Assim como nas crianças, só se indica tratamento com drogas em adultos com contagem de plaquetas muito baixa ou sob risco de sangramento grave. Pacientes com plaquetas acima de 50.000/ml só precisam de seguimento frequente.
        O tratamento é semelhante aos das crianças, porém, no adulto não se espera uma resolução completa da doença, sendo o objetivo apenas impedir quedas muito grande das plaquetas.
       A retirada do baço pode ser indicada nos casos graves que durem mais de 6 semanas.
 
Como se previne?
 
        Quando há uma causa identificada, um maior cuidado com traumatismos no dia a dia auxilia a atenuar esta manifestação.
        Nos casos em que uma causa não pode ser identificada é importante que o paciente esteja consciente de que, apesar dos transtornos estéticos que a púrpura pode acarretar, essa não é uma manifestação de doença grave.
 
Recomendações
  • Sangramentos provocados pela baixa contagem de plaquetas são facilmente visíveis sob a pele ou mucosas. A presença inexplicável de pequenos pontos ou de manchas arroxeadas espalhadas pelo corpo deve ser um sinal de alerta. Procure assistência médica para diagnóstico e tratamento, se necessário;
  • Em geral, a púrpura trombocitopênica idiopática tem bom prognóstico, desde que devidamente tratada.

Nenhum comentário:

Postar um comentário