Como cuidar bem de você mesmo?

1. Caminhe de 10 a 30 minutos todos os dias e sorria enquanto caminha.

2. Ore na intimidade com Deus pelo menos 10 minutos por dia, em segredo, se for necessário.

3. Escute boa música todos os dias. A música é um autêntico alimento para o espírito.

4. Ao se levantar de manhã, fale "Deus, meu Pai, Te agradeço por este novo dia".

5. Viva com os 3 "E": Energia, Entusiasmo e Empatia.

6. Participe de mais brincadeiras do que no ano passado.

7. Sorria mais vezes do que o ano passado.

8. Olhe para o céu pelo menos uma vez por dia e sinta a majestade do mundo que rodeia você.

9. Sonhe mais, estando acordado.

10. Coma mais alimentos que crescem nas árvores e nas plantas, e menos alimentos industrializados.

11. Coma nozes e frutas silvestres. Tome chá verde, muita água e um cálice de vinho ao dia. Cuide de brindar sempre por alguma das muitas coisas belas que existem em sua vida e, se possível, faça em companhia de quem você ama.

12. Faça rir pelo menos 3 pessoas por dia.

13. Elimine a desordem de sua casa, seu carro e seu escritório. Deixe que uma nova energia flua em sua vida.

14. Não gaste seu precioso tempo em fofocas, coisas do passado, pensamentos negativos ou coisas fora de seu controle. Melhor investir sua energia no positivo do presente.

15. Tome nota: a vida é uma escola e você está aqui para aprender. Os problemas são lições passageiras, o que você aprende com eles é o que fica.

16. Tome o café da manhã como um rei, almoce como um príncipe e jante como um mendigo.

17. Sorria mais.

18. Não deixe passar a oportunidade de abraçar quem você ama.

19. A vida é muito curta para você desperdiçar o tempo odiando alguém.

20. Não se leve tão a sério. Ninguém faz isto.

21. Não precisa ganhar cada discussão. Aceite a perda e aprenda com o outro.

22. Fique em paz com o seu passado para não estragar o seu presente.

23 .Não compare sua vida com a dos outros. Você não sabe como foi o caminho que eles tiveram que trilhar na vida.

24. Ninguém está tomando conta da sua felicidade a não ser você mesmo.

25. Lembre que você não tem o controle dos acontecimentos, mas sim do que você faz deles.

26. Aprenda algo novo cada dia.

27. O que os outros pensam de você não é de sua conta.

28. Ajude sempre os outros. O que você semeia hoje, colherá amanhã.

29. Não importa se a situação é boa ou ruim, ela mudará.

30. O seu trabalho não cuidará de você quando você estiver doente. Seus amigos sim. Mantenha contato com seus amigos.

31. Descarte qualquer coisa que não for útil, bonita ou divertida.

32. A inveja é uma perda de tempo. Você já tem o que você precisa.

33. O melhor está ainda por vir.

34. Não importa como você se sente: levante, vista e participe.

35. Ame sempre com todo o seu ser.

36. Telefone para seus parentes frequentemente e mande emails dizendo: Oi, estou com saudades de vocês!

37. Cada noite, antes de deitar, agradeça a Deus por mais um dia vivido.

38. Lembre que você está muito abençoado para estar estressado.

39. Desfrute da viagem da vida. Você só tem uma oportunidade, tire dela o maior proveito.

Sarcoidose

O que é?

     A Sarcoidose é uma doença sistêmica crônica que se caracteriza pelo acúmulo de linfócitos e fagócitos mononucleares em determinados órgãos, de maneira a formar granulomas não-caseosos que causam desarranjos em suas estruturas teciduais.

    O pulmão é o órgão mais frequentemente afetado, mas qualquer parte do corpo pode ser atingida, como pele, olhos e gânglios.

   A doença tem seu pico de incidência em indivíduos com vinte a quarenta anos de idade, e, contrariando as estatísticas das principais formas de lesão pulmonar, parece ser menos comum entre fumantes do que em não-fumantes.

   A etiologia ainda não é bem esclarecida, mas uma variedade de agentes infecciosos e não-infecciosos tem sido implicada como antígenos precipitantes.

    Na verdade, acredita-se que a doença resulte de uma resposta imunológica anormal dos processos que envolvem os linfócitos T auxiliares (lembrar que estes são responsáveis pela liberação de fatores quimiotáticos para fagócitos mononucleares, quando na presença de um antígeno).

   Assim, a primeira manifestação histopatológica da doença traduz-se no acúmulo de células inflamatórias mononucleares, predominantemente linfócitos T auxiliares e fagócitos mononucleares, nos órgãos afetados.

   Este processo inflamatório é seguido pela formação de granulomas. O granuloma típico da Sarcoidose (não-caseoso) é uma estrutura compacta, composta por um agregado de fagócitos mononucleares, circundados por uma coroa de linfócitos T auxiliares, e, às vezes, de linfócitos B.

   Não há evidências de que o granuloma possa lesar o parênquima circundante através da liberação, pelas células inflamatórias, dos mediadores inflamatórios - isto é, não há evidências de que o processo inflamatório por si cause alguma alteração patológica importante.

   A Sarcoidose causa comprometimento nos tecidos afetados porque os granulomas causam a distorção de suas arquiteturas (vitais para suas funções). Se um número suficiente de estruturas vitais para a função de um órgão estiver envolvido, a doença torna se clinicamente aparente.

   Portanto, enquanto a necropsia mostra que os indivíduos com Sarcoidose possuem os granulomas em quase todos os órgãos (doença difusa), a expressão clínica só ocorre nos órgãos onde os granulomas estão em maior número e especialmente naqueles em que a arquitetura é decisiva para os processos fisiológicos - e o caso dos pulmões e olhos.

 

Sintomas

 

       A Sarcoidose é uma doença sistêmica, podendo acometer vários órgãos e causar uma sintomatologia muito variada. Um aspecto marcante para a clínica desta doença é o fato dos pulmões estarem quase sempre envolvidos. A grande maioria dos pacientes se apresenta com sintomas pulmonares.

Formas de apresentação

1. Assintomática

      Algumas vezes a Sarcoidose é detectada em um indivíduo completamente assintomático, geralmente por um exame de rotina, como um RX de tórax. Neste caso, são achados com mais frequência a adenopatia hilar bilateral simétrica, com ou sem infiltrado pulmonar associado.

2. Aguda

         Em outros casos, a Sarcoidose aparece com sinais e sintomas de doença aguda, desenvolvendo-se de forma repentina ao longo de algumas semanas.

        Os indivíduos que iniciam com este tipo de evolução costumam apresentar sintomas gerais como febre, astenia e anorexia, que podem ser tanto leves quanto extenuantes. São comuns também os sintomas pulmonares, como tosse, dispnéia e um vago desconforto retroesternal.

3. Crônica

         A forma insidiosa de Sarcoidose desenvolve-se ao longo de meses, e geralmente está associada a queixas respiratórias, sem sintomas gerais sistêmicos. Apenas 10% dos indivíduos que apresentam Sarcoidose de aparecimento insidioso, desenvolvem sintomas em outros órgãos, a Sarcoidose de início insidioso é a que mais frequentemente evolui para a cronicidade, com lesão permanente dos pulmões e outros órgãos.

Comprometimento de órgãos específicos

• Pulmões

         Noventa por cento dos indivíduos portadores de Sarcoidose apresentam um RX de tórax anormal em algum momento de sua evolução. Metade costuma desenvolver anomalias pulmonares permanentes (fibróticas).

          O comprometimento pulmonar da Sarcoidose caracteriza-se primariamente por uma pneumonia intersticial, no qual o processo inflamatório envolve os alvéolos, bronquíolos e pequenos vasos sanguíneos. Os principais sintomas pulmonares incluem dispnéia e tosse seca.

          A dispnéia geralmente é causada por comprometimento do parênquima (por fibrose ou pelo próprio granuloma), mas pode também resultar de obstrução granulomatosa das vias aéreas superiores. A dispnéia aguda, secundária a um pneumotórax, desenvolve-se também ocasionalmente em pacientes com doença pulmonar fibrótica mais avançada.

        Pode haver atelectasias, resultantes tanto da granulomatose endobrônquica, quanto da compressão por gânglios hilares aumentados.

        A pleura está comprometida em até 5% dos casos, quase sempre dando origem a derrames pleurais.    Tais derrames costumam se resolver em semanas, mas podem resultar em espessamento pleural crônico.

        A hemoptise é rara, mas pode ocorrer em associação a Sarcoidose cavitária avançada.

• Vias Aéreas Superiores

       A mucosa nasal está comprometida em 20% dos pacientes com Sarcoidose, geralmente manifestando se sob a forma de obstrução nasal. Todas as estruturas orais podem ser comprometidas, com sintomatologia variada e pode haver rouquidão (quando a laringe é acometida), sibilos e dispnéia alta obstrutiva.

• Linfonodos

      A adenopatia é muito característica da Sarcoidose: Os gânglios intratorácicos estão aumentados em até 90% dos pacientes, principalmente os hilares. A adenopatia hilar é geralmente bilateral e simétrica.

     A adenopatia periférica é também muito comum, comprometendo principalmente os gânglios cervicais, axilares e inguinais, mas em geral não são importantes e frequentemente passam despercebidos pelo paciente. São geralmente indolores à palpação, não-aderentes, e geralmente não ulceram. A adenopatia raramente causa problema para o indivíduo afetado, entretanto, se for maciça, pode ser desfigurante e comprometer a função de vários órgãos por compressão.

• Pele

         A Sarcoidose acomete a pele em 25% dos casos. As lesões mais comuns são:

        O eritema nodoso, caracterizado por nódulos eritematosos sensíveis na superfície anterior das pernas, não é comum na Sarcoidose crônica, mas é muito típico da forma aguda, em combinação com sintomas sistêmicos gerais e poliartralgias (Lõefgren). O eritema nodoso estaria associado à Sarcoidose como uma reação secundária a uma vasculite subcutânea inespecífica.

       Granulomas sarcoídicos também ocorrem diretamente na pele, produzindo uma variedade de lesões maculares e papulares assintomáticas. Podem aparecer erupções maculopapulares elevadas, com menos de 1cm de diâmetro, e uma superfície plana e cérea.

        São comuns na face, em torno dos olhos e nariz, no dorso e extremidades.

        As placas são lesões indolores, violáceas, frequentemente elevadas, e ocorrem em geral na face, região glútea e extremidades. Os nódulos subcutâneos são muito comuns no tronco e nas extremidades.

        O lúpus pérnio caracteriza-se por lesões endurecidas, azuladas e brilhantes, no nariz, bochechas, lábios, orelhas, dedos e joelhos. Em geral, a mucosa nasal está comprometida.

       Granulomas da Sarcoidose também podem se desenvolver em cicatrizes cirúrgicas antigas e tatuagens. A Sarcoidose cutânea raramente causa maiores problemas, embora possa ser esteticamente desfigurante.

• Olhos

       O comprometimento dos olhos ocorre em cerca de 25% dos pacientes com Sarcoidose, e pode provocar cegueira. Dos casos de comprometimento ocular, 75% desenvolvem uveíte anterior.  Sintomas comuns são fotofobia, lacrimejamento e turvação visual. Pode haver síndrome de ceratoconjuntivite seca, quando houver comprometimento das glândulas lacrimais.

       Lembrar que o quadro de uveíte anterior, associado a parotidite e paralisia facial define a síndrome de Heerfordt.

• Medula Óssea e Baço

       O comprometimento da medula óssea é descrito em até 40% dos casos de Sarcoidose, mas raramente existem alterações hematológicas significantes. Embora a esplenomegalia ocorra em até 10% dos pacientes, as consequências do comprometimento esplênico grave são semelhantes às de uma esplenectomia.

• Pâncreas, Intestino e Fígado

       Embora a biópsia hepática revele o comprometimento deste órgão em até 90% dos casos, em geral isto não se torna clinicamente evidente. Da mesma forma, manifestações clínicas intestinais, ou relacionadas ao comprometimento do pâncreas, são bastante incomuns.

• Rins

       Além dos granulomas renais serem raros, quando ocorrem são frequentemente assintomáticos.

      Como os granulomas da Sarcoidose podem ser responsáveis por uma produção anormal de vit.D ativa, é sabido que esta condição pode ser acompanhada de hipercalcemia.

       Esta hipercalcemia é quem geralmente dá origem às manifestações renais da Sarcoidose, ou seja, através de nefrocalcinose ou nefrolitíase.

• Sistema Nervoso

      Qualquer parte do sistema nervoso pode ser acometida pela Sarcoidose, dando origem a sintomas dos mais diversos. O nervo craniano mais comumente comprometido é o facial, mas qualquer nervo pode ser afetado.

      A mononeuropatia ou a polineuropatia dos nervos periféricos provoca perda sensorial, parestesias ou fraqueza motora.

    Pode haver meningite asséptica, geralmente de instalação insidiosa- a meningite sarcóide - importante diagnóstico diferencial com a meningite por BK.

    Granulomas dentro do parênquima cerebral podem produzir sintomas de lesão expansiva, como cefaléias, convulsões ou sintomas locais.

• Glândulas Endócrinas

      O aumento da parótida é um aspecto clássico da sarcoidose, embora apareça clinicamente apenas em 10% dos pacientes, (lembrar síndrome de Heerfordt).

     O eixo hipotálamo-hipófise é a parte mais comprometida do sistema endócrino, manifestando-se geralmente por diabetes insípido. O hipopituarismo é raro. O comprometimento do córtex supra-renal, resultando em insuficiência glandular, tem sido descrito.

• Coração

     Embora frequentemente existam granulomas cardíacos nas necropsias de pacientes com sarcoidose, assim como no fígado, os sintomas clínicos são infreqüentes (menos de 5% dos casos).  Quando ocorre comprometimento cardíaco, este pode se manifestar de muitas formas: bloqueios, arritmias, angina, aneurismas, derrame pericárdico e ICC.

     O cor pulmonale é uma apresentação infreqüente, que ocorre em associação a uma fibrose pulmonar avançada.

• Ossos - Articulações – Músculos

     O comprometimento ósseo envolve mais frequentemente as falanges, os metacarpos e metatarsos.

     Manifestações externas incluem deformidades dos dedos e unhas distróficas.

     Pode haver osteoporose e formação de cisto.

 

Diagnóstico

     A história clínica nem sempre ajuda muito, porque os sintomas da sarcoidose são muito parecidos com os de inúmeras outras doenças , mas pode ser muito útil para excluir várias delas , que tem características particulares . O exame da pessoa é de extrema importância, porque pode revelar sinais , tais como um gânglio ou o baço aumentados e lesões na pele, que ajudam a suspeitar do diagnóstico.
    Uma vez que a sarcoidose não tem uma causa definida, não há exame laboratorial que confirme o diagnóstico, porém vários deles podem mostrar alterações que mostram o grau de envolvimento da doença. A radiografia de tórax é exame essencial. Outros exames podem ser solicitados , sempre para verificar o acometimento de vários orgãos do corpo, e também para acompanhar o tratamento.
    O diagnóstico de certeza é fornecido por uma biópsia de um tecido ou orgão acometido .

Tratamento

 

      Não existe cura para a sarcoidose, e não existe evidência de que a terapêutica paliativa influencie a evolução da doença.
     O principal objectivo do tratamento é a monitorização da actvidade da doença e a terapêutica sintomática no caso de ser necessária. É lógico utilizar a terapêutica menos dispendiosa e as técnicas menos invasivas. Em doentes que apresentem marcada restrição do volume pulmonar, por exemplo, a espirometria pode ser suficiente para monitorizar a progressão da doença e a resposta à terapêutica.  Exames seriados com lâmpada de fenda são realizados para controlo da uveíte. As alterações da função hepática, as concentrações séricas de cálcio e as alterações endocrinológicas são contolados com análises de sangue.
    Na doença parenquimatosa pulmonar o papel dos corticosteróides orais não é claro; porém, a maioria dos médicos utiliza-os, mesmo em doentes assintomáticos, quando o Rx do tórax mostra infiltrados pulmonares persistentes (estadios II-IV) e quando os testes de função respiratória seriados revelam que a situação se está a agravar.
    A prednisolona é habitualmente administrada numa dose entre os 20 e os 40 mg por dia «per os», durante 4 a 6 semanas, e é interrompida se não se observar resposta terapêutica. Quando existe uma melhoria a dose deve ser gradualmente reduzida até atingir os 15 mg diários, posologia que deve ser mantida durante 6 meses e suspensa no fim deste período. A recorrência é comum, especialmente, em doentes de raça negra sendo por vezes necessário repetir a terapêutica. As alternativas aos corticosteróides incluem a hidroxicloroquina, azatioprina, ciclofosfamida e ciclosporina, mas segundo a literatura parece haver um menor benefício a longo prazo com estes fármacos. Embora sejam muitas vezes utilizados com a intenção de evitar os corticosteróides, a sua toxicidade quando utilizados prolongadamente tem que ser tida em consideração.
    As manifestações de menor gravidade tais como irritação cutânea, polipose nasal ou patologia das vias respiratórias geralmente respondem bem aos corticóides tópicos. A uveíte deve ser tratada para prevenir a cegueira; a fluorometolona é de todos os colírios oftálmicos à base de corticóides o que apresenta menos probabilidade de provocar glaucoma. As crises agudas de sarcoidose melhoram com repouso e antiinflamatórios não esteróides; raramente é necessário utilizar corticosteródes sistémicos.
    Muito raramente, só em casos refractários, está indicado o transplante quando existe falência de um órgão.

Síndrome de Behçet

O que é?

       A doença de Behçet (DB) é uma afecção inflamatória multissistêmica de natureza autoimune caracterizada por lesões vasculíticas que se manifestam basicamente por meio de úlceras orais recorrentes, úlceras genitais, lesões cutâneas, artrite e uveíte, além de um estado de hipercoagulabilidade responsável pela formação de trombos venosos e arteriais. É descrita em todos os continentes, sendo uma condição rara na maioria dos países. Possui, no entanto, uma distribuição geográfica peculiar, concentrando-se em regiões de alta prevalência na faixa que se estende da bacia do Mediterrâneo ao extremo Oriente asiático. Essa faixa corresponde à antiga rota comercial e migratória que unia a Ásia à Europa antes da descoberta do caminho marítimo para as Índias; disto deriva uma das denominações da DB: a “doença da rota da seda”. Na Turquia, encontra-se o maior número de casos (alcançando a prevalência de 370 por 100 mil habitantes, em algumas regiões). As prevalências são intermediárias em outros países da rota da seda (13 a 30 casos por 100 mil no Irã e no Japão, respectivamente) e baixas em diversos países do Ocidente (0,33 a 0,64 nos EUA e Inglaterra, respectivamente). Supõe-se que essa última situação deve se aproximar à que encontramos no Brasil.
        A DB acomete indivíduos jovens (a idade média de início da doença é entre 25 e 30 anos), com incidência semelhante entre os sexos. Não se trata de doença com atividade inflamatória crônica persistente; ela cursa, mais frequentemente, com surtos de ativação intercalados por períodos mais ou menos longos de remissão. Apesar da maior parte de suas manifestações serem de caráter benigno, surtos repetidos de inflamação ocular podem levar à amaurose, que representa a principal morbidade da DB.

Quais são as causas da doença?

      A causa da doença é desconhecida (idiopática). A predisposição genética pode ter alguma importância no aparecimento da doença de Behçet. Não existe um agente específico que desencadeie a doença. As pesquisas relativas às causas, assim como aos tratamentos, têm sido conduzidas em diferentes locais.

     Não existe um padrão de hereditariedade específico na DB, ainda que uma predisposição genética esteja presente. A síndrome está associada a uma predisposicão genética em determinados marcadores (haplotipo HLA B5) essencialmente em pacientes originários do mediterrâneo e do extremo oriente. Na literatura específica têm sido descritos alguns casos dentro da mesma família.

 

Sintomas

• Úlceras orais (aftas): Estas lesões estão quase sempre presentes. As aftas são o sintoma inicial em mais de dois terços dos pacientes. A maioria desenvolve múltiplas pequenas aftas indiferenciáveis das aftas ocasionais que são comuns. Grandes aftas são mais raras mas podem ocorrer, sendo muito difíceis de debelar.
• Úlceras genitais: Nos meninos as úlceras situam-se principalmente no escroto, e menos frequentemente no pênis. Nos pacientes masculinos adultos quase sempre fica uma cicatriz. A zona genital externa é afetada principalmente nas meninas. Estas úlceras parecem-se com as aftas da boca. As crianças antes da puberdade costumam apresentar menos úlceras genitais. Os meninos podem apresentar orquite (inflamação dos testículos).
• Envolvimento da pele: existem diferentes lesões cutâneas. Lesões do tipo acne só se apresentam após a puberdade. O “eritema nodoso” é normalmente vermelho, doloroso, com lesões nodulares localizadas habitualmente na parte inferior das pernas. Estas lesões são mais frequentes em crianças antes da puberdade. A reação de “patergia” é uma reação da pele a uma picada de agulha, que ocorre nos pacientes com doença de Behçet. Esta pode, de algum modo, ser usada como um teste de confirmação da doença. Após a picada com uma agulha esterilizada no braço, entre 24 a 48 horas depois, surgem pústulas ou bolhas.
• Envolvimento ocular: Esta é uma das manifestações mais sérias da doença. A frequência do aparecimento deste envolvimento é aproximadamente 50% do total de casos, mas sobe para 70% nos meninos, (as meninas são menos frequentemente afetadas). A doença é bilateral na maioria dos pacientes. Os olhos são afetados, habitualmente, no decorrer dos primeiros 3 anos após o início da doença.  A evolução do envolvimento dos olhos é crônica, com crises ocasionais. Após cada crise, algumas lesões podem permanecer, podendo causar perda de visão gradual.
• Envolvimento das articulações: Existe envolvimento das articulações em 30-50% dos casos  com doença de Behçet. Os joelhos, cotovelos, punhos e tornozelos podem ser afetados. Pode existir envolvimento monoarticular (de uma só articulação), ou oligoarticular (em menos de quatro articulações). A inflamação nas articulações não dura mais que algumas semanas, não deixando sequelas. É muito raro que a artrite dos pacientes com doença de Behçet provoque lesões nas articulações.
• Envolvimento neurológico: embora muito raro, o envolvimento neurológico pode ocorrer em algumas pessoas. Convulsões, pressão craniana aumentada associada a enxaquecas e sintomas cerebrais são sintomas característicos. As formas mais graves foram detectadas no gênero masculino. Alguns pacientes podem desenvolver problemas psiquiátricos.
• O envolvimento dos grandes vasos sanguíneos pode acontecer em 12-30% dos casos de doença de Behçet juvenil. Pode ser indicio de um pior prognóstico. Frequentemente verifica-se envolvimento das veias das pernas o que provoca inchaço e dores nas panturrilhas.
• Envolvimento Gastrointestinal: Acontece frequentemente em pacientes do Extremo Oriente. Os exames dos intestinos como a endoscopia e radiografias podem revelar úlceras.

Diagnóstico

 

       O diagnóstico é sobretudo clínico. Pode demorar de 1 a 5 anos antes que a pessoa venha a preencher todos os critérios internacionais para estabelecer o diagnóstico da doença de Behçet. Não há exames específicos para a doença de Behçet; aproximadamente metade apresenta um marcador HLA B5, o que está ligado com as formas mais graves da doença.

       Como já foi referido, o teste da “patergia” na pele é positivo em cerca de 60 a 70% dos casos.

       Para diagnosticar os casos de envolvimento vascular e do sistema nervoso são necessários exames radiológicos específicos.

       Porque a doença de Behçet é uma doença que pode afetar muitos órgãos, os especialistas dos olhos (oftalmologistas), da pele (dermatologistas), do sistema nervoso (neurologistas) devem estar envolvidos no tratamento dos pacientes.

 
Tratamento

       A causa da doença de Behçet é desconhecida, por isso não há um tratamento específico. Há muitos tratamentos possíveis conforme o órgão afetado. Num extremo estão os pacientes que não precisam de tratamento global; no outro, encontram-se os que podem necessitar de tratamentos combinados por terem um envolvimento de diferentes órgãos e sistemas, especialmente do vascular, ocular ou do sistema nervoso. Quase toda a informação disponível quanto ao tratamento desta doença provém de estudos com adultos. Os principais medicamentos vêm abaixo indicados:

• Colchicina: já foi usada em quase todas as manifestações da doença de Behçet, mas num estudo recente revelou-se mais eficaz no tratamento da inflamação das articulações e do “eritema nodoso”.
• Corticosteróides: são muito eficazes no controle da inflamação. Os esteróides são principalmente ministrados em crianças com doença ocular, vascular e do sistema nervoso central, geralmente em doses orais altas (1-2 mg/kg/dia). Quando necessário também podem ser ministrados em doses intravenosas maiores ou “pulsos” (30 mg/kg/dia por 3 dias), para se alcançar uma resposta imediata. Esteróides tópicos são usados para tratar úlceras orais, e para a doença ocular são usados colírios.
• Imunossupressores: este grupo de medicamentos é utilizado em pessoas com formas graves da doença, sobretudo quando há envolvimento ocular e de órgãos importantes. Incluem azatioprina, ciclosporina A e ciclofosfamida.
• Anti-agregantes e anti-coagulantes: usados em casos de envolvimento do sistema vascular. Na maioria dos pacientes, a aspirina revela-se suficiente para este objectivo.
• Tratamentos locais para úlceras orais e genitais.
• Anti-TNFs: este novo tipo de medicação está sendo avaliado em centros selecionados.
• Em alguns centros médicos, a talidomida é usada para tratar úlceras orais graves .

       Tanto o tratamento como o acompanhamento de pacientes com a DB requerem um trabalho de equipe. Além de um reumatologista, um oftalmologista e um hematologista devem também ser incluídos na equipe. A família do paciente e ele próprio devem estar sempre em contacto com o médico e o centro que os acompanham.

       Geralmente a terapia com imunossupressores é interrompida após um mínimo de 2 anos de tratamento ou quando o paciente está em remissão há dois anos.
       No entanto, em crianças com doença vascular ou ocular em que a remissão não é fácil de conseguir, a terapia pode durar a vida inteira. Nesse caso, a medicação e as doses são modificadas de acordo com as manifestações clínicas.

 

 

 

 

 

 

Síndrome de Churg-Strauss

O que é?

       A síndrome de Churg-Strauss, forma de inflamação granulomatosa rica em eosinófilos, é uma desordem multissistêmica também conhecida como granulomatose alérgica ou angiíte de Churg-Strauss e caracterizada por rinossinusite crônica, asma e proeminente eosinofilia em sangue periférico. Embora os órgãos mais acometidos sejam o pulmão e a pele, a síndrome pode acometer quaisquer dos sistemas, incluindo cardiovascular, gastrointestinal, renal e sistema nervoso central.    Vasculite extrapulmonar está associada a índices maiores de morbi-mortalidade.

Sintomas

Fases da doença

1) Fase prodrômica: caracterizada pela presença de doença alérgica, mais comumente asma ou rinite alérgica. Pode durar de meses a anos.
2) Fase eosinofílica/ infiltração tecidual: presença de eosinofilia periférica elevada e infiltração tecidual por eosinófilos, observada em pulmão, trato gastrointestinal e outros.
3) Fase vasculítica: acometimedno de vários órgãos, desde coração e pulmões até nervos periféricos e pele, por vasculite necrotizante sistêmica. Ocorre geralmente na 3ª e 4ª decadas de vida e aumenta o risco de mortalidade. Pode ser acompanhada de sinais e sintomas constitucionais não-específicos, como febre e perda de peso.

Asma e doença pulmonar

      A asma é uma condição clínica importante e está presente em mais de 95% dos pacientes, podendo preceder a fase vasculítica em cerca de 8 a 10 anos.
      A Síndrome de Churg-Strauss é suspeitada, principalmente, em pacientes com asma mal-controlada mesmo com uso de doses moderadas de glicocorticoide inalado.
     Outro achados pulmonares, encontrados em 50-70% dos pacientes incluem opacidades pulmonares com eosinofilia, efusões pleurais (frequentemente eosinofílicas), nódulos que raramente apresentam cavitações e hemorragia alveolar.

Vias aéreas superiores e ouvidos

     Além da rinite alérgica, bastante comum, outros achados que podem ser encontrados na SCS são: obstrução nasa, sinusite recorrente, pólipos nasais, otite serosa crônica e perda auditiva sensorineural (possivelmente como reflexo da severidade da rinossinusite).
     Achados de lesões necrotizantes da nasofaringe e trato respiratório superior são mais característicos de Wegener e menos comuns em SCS.

Pele

     O envolvimento cutâneo é um dos acometimentos mais comuns da fase vasculítica da SCS (50-66%) e se apresenta, comumente, como nódulos subcutâneos nas faces extensoras de braços, cotovelos, mãos e pernas. A biópsia dessas lesões, em geral, releva granulomas. Outros achados possíveis são: púrpura palpável, rash eritematoso macular ou papular, e lesões hemorrágicas, que variam de petéquias a equimoses extensas.

Cardiovascular

     O envolvimento cardiovascular é uma das manifestações mais sérias da síndrome e responsável por aproximadamente 50% dos óbitos a ela relacionados. As principais manifestações clínicas incluem sinais de falência cardíaca e anormalidades no ritmo cardíaco.

Neurológico

     Neuropatia periférica conhecida como Mononeurite Múltipla pode ocorrer em cerca de 75% dos pacientes.

TGI

     Gastroenterite eosinofílica, caracterizada por dor abdominal, diarréia, sangramento GI e colite, pode preceder ou coincidir com a fase vasculítica da SCS.

Musculoesquelético

     Mialgias, poliartralgia migratória e artrite franca podem acometer 40-50% dos pacientes na fase vasculítica.

Diagnóstico

     A presença de 4 ou mais critérios dentre os 6 listados abaixo confere sensibilidade de 85% e especificidade de 99,7% para SCS.

•  Asma (história de sibilos ou achado de sibilos difusos à expiração)
•  > 10% eosinófilos na contagem diferencial de leucócitos.
•  Mononeuropatia (incluindo múltipla ou multiplex) ou polineuropatia.
•  Opacidades pulmonares migratórias ou transitórias detectadas à radiografia.
•  Anormalidades de seios paranasais.
•  Biópsia contendo vaso sanguíneo apresentando acúmulo de eosinófilos em áreas extravasculares.

Tratamento

       O tratamento da síndrome de Churg-Strauss baseia-se numa escala de gravidade dos principais órgãos acometidos, cada um contribuindo para um ponto, em ordem crescente de gravidade: trato gastrintestinal (sintomas), proteinúria (> 1g/d por três dias), insuficiência renal (C > 1,5 mg/dL), alterações em sistema nervoso central e cardiopatia. Nestes casos, após a introdução de corticoterapia com metilprednisolona (1 mg/d), a ciclofosfamida (4-5 mg/d) é introduzida se houver mais de um ponto na escala. A taxa de remissão para tais pacientes é de 80%, com reatividade em torno de 25% e sobrevida em dez anos de 79,4%.
      Obtida a remissão inicial, mantém-se prednisona (1 mg/kg) por um mês, com redução paulatina, e ciclofosfamida (2 mg/kg) por um ano.
      O maior problema do tratamento são os seus efeitos colaterais, principalmente com a ciclofosfamida, o que pode ocorrer em 42% dos casos. A vigilância constante, com hemograma e urina I seriados podem detectar formas de mielossupressão e de hematúria (17% e 40% dos casos respectivamente), as quais podem evoluir para aplasia de medula e neoplasia vesical (15%). Infecção recorrente é outro problema que se origina da imunossupressão, o que seria ainda um fator de gatilho para a teoria de superantígenos já citada. A infertilidade, principalmente relacionada ao sexo feminino pode chegar a 57% dos casos, e a probabilidade de desenvolvimento de linfoma aumenta em onze vezes na população imunossuprimida com ciclofosfamida. Portanto, adquirida a remissão imediata, o melhor tratamento é aquele que menos efeitos deletérios causará ao paciente. Outras drogas já foram estudadas, em sua maioria para pacientes vasculite ANCA-associada. A azatioprina é uma alternativa, porém, em estudo com 115 pacientes, 34% deles eram portadores de ANCAp positivo. A sobrevida foi muito semelhante à do grupo de pacientes tratados com prednisona e ciclofosfamida.
     A imunoglobulina humana endovenosa pode ser uma alternativa segura na dose de 400 mg/kg/dose em sessões mensais para aqueles pacientes que apresentam neuropatia periférica, ou mesmo lesão direta de vasa nervorum com conseqüente déficit motor. O bloqueio na ativação linfocitária, ação direta na cascata de coagulação e diminuição da reação linfóide são efeitos que determinam controle de doença, principalmente naqueles casos em que o tratamento clássico combinado não surtiu efeito. Espera-se cerca de 75% de resposta com essa terapêutica. A plasmaferese, da mesma forma, é usada como adjuvante nos casos mais graves e tem sua indicação principal para aqueles pacientes com dano renal acentuado, assim como com neuropatia periférica refratária a tratamento com corticóides. A remoção de substâncias tóxicas como citocinas, auto-anticorpos e imunocomplexos estabiliza a atividade do sistema reticuloendotelial e das células T, levando à estabilidade clínica da doença. O micofenolato mofetil (MMF), um antimetabólito específico usado correntemente em transplantados renais e de fígado, vem sendo testado como promessa de segurança terapêutica para granulomatose de Wegener, mas sem evidência clara para uso na síndrome de Churg-Strauss. Numa descrição de caso de síndrome de Churg-Strauss, tratada com micofenolato mofetil durante um ano e seis meses, associado a prednisona (25 mg/d), houve boa resposta, com melhora dos sintomas clínicos, ganho de 100% no volume expiratório forçado no primeiro segundo e normalização da eosinofilia periférica, aumentando a possibilidade de seu uso em maior escala no futuro. Os inibidores de fator de necrose tumoral alfa (TNF-a) têm seu papel nas formas graves e/ou refratárias. Estudo recente com 32 pacientes utilizou Infliximab^® (0,5 mg/kg, nas semanas 0, 2, 4, 6 e 10 de tratamento), associado a corticóides, durante um ano, com reinfusão a cada seis semanas até remissão completa. Houve bloqueio persistente da destruição endotelial pela ativação neutrofílica ANCA-induzida, determinando remissão de 88% e possibilidade de redução mais rápida de corticóides. A reativação de 20% foi considerada como escape, já que uma parcela da amostra portava ANCA-c positivo. O maior problema, no entanto, foram as infecções recorrentes (21%), muitas vezes graves e de vários sítios, como infecções do trato urinário, principalmente por klebsiella. Outros patógenos encontrados foram: nocárdia, hemófilos, estafilococos e micobactérias, estas últimas um sério problema em se tratando da realidade brasileira. Ainda, nestes casos, o uso de imunosupressor foi fator de risco adicional para ocorrência de infecções. O uso de interferon-a ainda vem sendo testado, porém, está clara a substituição em relação à toxicidade da ciclofosfamida. Sua ação mielossupressora ocorre diretamente na produção de eosinófilos, o que em última análise, acarreta diminuição da liberação de grânulos eosinofílicos, causando assim, menor lesão tecidual.  Apesar dos fortes indícios de controle de vasculite, mais estudos são necessários para seu uso em larga escala.

Retocolite Ulcerativa

O que é?

          Retocolite ulcerativa inespecífica é uma das moléstias inflamatórias que acometem o intestino. Seus sintomas são semelhantes aos de outras moléstias do aparelho digestivo. Não se conhece a causa da retocolite ulcerativa, mas fatores genéticos e auto-imunes estão envolvidos no seu aparecimento.
          A inflamação da retocolite ulcerativa inespecífica é superficial, crônica e exuberante. Atinge exclusivamente a mucosa que reveste o intestino grosso e provoca lesões contínuas nas áreas em que se manifesta. A extensão e as características das lesões determinam a gravidade do quadro.
         A retocolite ulcerativa pode ter manifestações extra-intestinais como dores articulares, eritema nodoso, pioderma gangrenoso (feridas que vão ficando pretas, com infecção e pus, e exigem tratamento agressivo) e, mais raramente, alterações oculares e hepáticas.
         Muitos pacientes permanecem em remissão por longos períodos, mas a probabilidade de ausência de recidiva por 2 anos é de apenas 20%. As recidivas geralmente ocorrem na mesma região do cólon das outras agudizações.
        A doença pode iniciar em qualquer idade, sendo homens e mulheres igualmente afetados. O pico de incidência parece ocorrer dos 20 aos 40 anos e muitos estudos mostram um segundo pico de incidência nos idosos.
        A América Latina como um todo é considerada uma região de baixa prevalência da doença quando comparada com países como os EUA, Reino Unido e Austrália.

Sintomas

        A principal manifestação é diarréia com sangue. Conforme a gravidade da doença, o número de evacuações varia de menos de 5 episódios diários até 10 ou 20 e o volume de sangue pode ser variável, causando ou não sintomas pela conseqüente anemia.

        A consistência das fezes varia de completamente líquidas até parcialmente formadas.

        Pode ocorrer febre, mal-estar geral, fraqueza, cólicas e dores abdominais difusas. Junto às fezes pode ser observada a presença de muco - uma espécie de catarro gelatinoso - e pus, caracterizando uma diarréia chamada de disenteria. Necessidade imediata ou urgência de evacuar, perda do controle esfincteriano (incontinência) e dor evacuatória também ocorrem devido à inflamação do reto.

         Quando a doença é intensa, podem ocorrer anemia, perda de peso, edema (inchaço) nos pés e pernas, desnutrição e desidratação.

         Casos ditos fulminantes (2 a 4%) podem complicar-se por uma dilatação gasosa aguda e irreversível - o Megacólon Tóxico - com possibilidade de perfuração seguida de infecção abdominal extensa, acompanhada de insuficiência circulatória e respiratória, com alto risco de óbito.

        A Retocolite Ulcerativa Inespecífica (RCUI) é acompanhada, em um quarto dos casos, por manifestações extra-intestinais, numa repercussão de mecanismo também desconhecido.

        Podem ocorrer dor e inflamação nas juntas (artrites), alterações da pele (Eritema Nodoso, Pioderma Gangrenoso), inflamações oculares, inflamação e endurecimento dos canais biliares (Colangite Esclerosante), tromboses e embolias (obstruções) dos vasos sangüíneos.

 

Diagnóstivo

 

       As referências do paciente com Retocolite Ulcerativa Inespecífica são, por si só, bastante sugestivas de uma inflamação do intestino grosso, incluindo o reto.

       Porém, os sintomas não permitem a diferenciação entre as diversas causas de colite, o que pode ser feito através dos exames de fezes, que detectam agentes infecciosos, e das endoscopias que permitem observar lesões e secreções indicadoras de inflamação intestinal. Além disso, através da endoscopia é possível obter fragmentos da mucosa intestinal (biópsias) para análise laboratorial e microscópica. Esse exame é realizado em momento oportuno e, muitas vezes, sob uma leve sedação para evitar dor ou desconforto.

      Usualmente são realizados exames gerais de sangue, urina e fezes para avaliar o possível envolvimento dos demais órgãos pela doença intestinal, incluindo anemia e desnutrição. Um Raio-X simples de abdômen é realizado para identificação de possível dilatação exagerada do intestino, complicação que merece especial atenção.

      Não há exames que confirmem ou afastem totalmente a Retocolite Ulcerativa Inespecífica como diagnóstico. Recentemente, estão ao nosso alcance o "pANCA" e o "ASCA", no sangue, que auxiliam também na diferenciação entre RCUI e Doença de Crohn. Portanto, havendo dados da história compatíveis e exames bastante sugestivos para tal, excluídas outras causas de colite, adota-se o diagnóstico de Retocolite Ulcerativa Inespecífica.

 

Tratamento

 

       Os sintomas agudos da doença com localização predominante no reto - puxos ou tenesmo, acompanhando a diarréia - são controláveis com medicamentos por via retal.

       Aparentemente mais desconfortável, na impressão de alguns pacientes, essa via tem a grande vantagem de agir diretamente no local mais doente, evitando os efeitos colaterais das drogas quando usadas por via oral, como os corticóides e a mesalamina. Pacientes com doença que se estende pelos cólons ascendente, transverso e descendente necessitam de tratamento ministrado por via oral ou parenteral.

       São considerados mais graves e com necessidade de hospitalização os doentes que, além das evidências básicas, mostram anemia acentuada, os desidratados, aqueles cujos níveis da pressão arterial ficaram muito baixos e os com acentuada distensão abdominal.

       O uso de antidiarréicos em certas situações pode precipitar um agravamento do quadro clínico geral, motivo pelo qual requer criteriosa e individualizada prescrição e controle do médico assistente.

       Um quadro agudo chega a ter um risco de recidiva, em um ano, de 75%; por isso, é indicado o uso prolongado de medicação por via retal ou oral para diminuir essa chance.

       A cirurgia que retira todo o intestino grosso (colectomia) é uma opção de tratamento para os casos sem controle clínico satisfatório, para os que evoluem com dilatação extrema ou perfuração intestinal e para aqueles com associação de câncer.

      Na Doença de Crohn a cirurgia não evita o surgimento da enfermidade noutro segmento intestinal; entretanto, na Retocolite Ulcerativa Inespecífica a colectomia é curativa.

      A cirurgia apresenta riscos e desvantagens, por exemplo, a ileostomia temporária ou definitiva, com adaptação de uma bolsa coletora de fezes sobre a pele da superfície da parede abdominal.

     Manifestações extra-intestinais associadas à Retocolite Ulcerativa Inespecífica, especialmente a Colangite Esclerosante, podem continuar mesmo tendo sido bem sucedido o tratamento da doença intestinal ou a realização de colectomia.

     Pacientes com Retocolite Ulcerativa Inespecífica têm risco aumentado de câncer de cólon, que se torna significativo após 8-10 anos de doença. Por isso, é necessária a realização periódica de colonoscopia para a detecção precoce de lesões malignas ou pré-malignas. Quando detectadas, o tratamento é cirúrgico.

 

Prevenção

 

     Não há forma de prevenção da doença.

     Pode-se diminuir muito a recorrência de crises com o uso correto das medicações.

     Recomenda-se para indivíduos com doença leve, com ou sem uso de medicação, que evitem a ingestão de cafeína e de alguns vegetais produtores de gás.

 

Recomendações

• Procure imediatamente assistência médica, se tiver sangramento intestinal ou crises persistentes de diarreia;
• Não coma alimentos que contenham fibras insolúveis (cascas de frutas, verduras, etc.) para não estimular o intestino e agravar as crises de diarreia;
• Reduza ao máximo a ingestão de condimentos picantes;
• Evite leite e derivados que podem aumentar a fermentação intestinal;
• Não beba bebidas fermentadas, como vinho, cerveja e champanhe. Os destilados estão liberados, mas não abuse deles.