quarta-feira, 10 de março de 2010

Anemia hemolítica

Diz-se haver anemia (do grego, an = privação, haima = sangue) quando a concentração da hemoglobina sanguínea diminui aquém de níveis arbitrados pela Organização Mundial de Saúde em 13 g/dL para homens, 12 g/dL para mulheres, e 11 g/dL para gestantes e crianças entre 6 meses e 6 anos.

O que é hemoglobina

         A hemoglobina é o pigmento que dá a cor aos glóbulos vermelhos (eritrócitos) e tem a função vital de transportar o oxigênio dos pulmões aos tecidos.
         Apesar de ter um cortejo de sintomas e sinais próprios, a anemia não é, em si, uma doença, mas uma síndrome, pois pode decorrer de uma extensa lista de causas.
         É a síndrome crônica de maior prevalência em medicina clínica.

Classificação das anemias

        A anemia pode ser aguda ou crônica.
        Na anemia aguda (perda súbita de sangue) a falta de volume no sistema circulatório é mais importante que a falta de hemoglobina. A perda de até 10% do volume sangüíneo, como a que ocorre numa doação de sangue, é bem tolerada. Perdas entre 10 e 20% causam hipotensão postural, tonturas e desmaios. Nas perdas acima de 20% há taquicardia, extremidades frias, palidez extrema, e hipotensão, depois choque; se a perda ultrapassar 30%, sem reposição imediata de líquidos intravenosos, o choque torna-se rapidamente irreversível e mortal.
        Nas anemias crônicas não há baixa do volume sangüíneo, que é compensado por aumento do volume plasmático.
        A falta de hemoglobina, como regra acompanhada de diminuição do número de eritrócitos, suas células carreadoras, causa descoramento do sangue, com palidez do paciente, e falta de oxigênio em todos os órgãos, com os sinais clínicos daí decorrentes. Hipócrates (@400 a.C.) descreveu-os: palidez e fraqueza devem-se à corrupção do sangue.
       O sistema nervoso central, o coração e a massa muscular são os órgãos mais afetados, pois são os que mais necessitam oxigênio para suas funções.
       A sintomatologia aumenta com a atividade física, pois esta consome oxigênio.
       Com hemoglobina entre 9 e 11 g/dL há irritabilidade, cefaléia e astenia psíquica; nos velhos há fatigabilidade e podem ocorrer dores anginosa
       Com hemoglobina entre 6 e 9 g/dL há taquicardia, dispnéia e fadiga aos menores esforços.
       Com hemoglobina abaixo de 6 g/dL a sintomatologia está presente mesmo em atividades sedentárias e quando abaixo de 3,5 g/dL a insuficiência cardíaca é iminente e toda a atividade impossível.
       As queixas espontâneas dos pacientes, entretanto, são menos exuberantes que a descrição acima: sem se aperceberem diminuem progressivamente a atividade física até níveis assintomáticos, e dizem nada sentir.

Diagnóstico

         O hemograma é o exame fundamental para o diagnóstico da anemia. É feito, atualmente, em contadores eletrônicos de grande porte e alto preço (de US$80000 a US$400000), que contam e medem os eritrócitos e geram curvas de freqüência com médias e coeficientes de variação, definindo os parâmetros numéricos da população eritróide. As melhores máquinas distinguem e contam os eritrócitos mais jovens (reticulócitos), permitindo-se assim uma avaliação da produção diária e da resposta regenerativa à anemia.
         Complementando-se os números dessa fantástica tecnologia com a observação ao microscópio por um patologista-clínico experiente, a grande maioria dos casos de anemia pode ser caracterizada quanto a seu mecanismo de produção (patogênese), o que leva ao diagnóstico da doença ou evento básico causal (etiologia). Deste modo:
         Quando a patogênese é a produção inadequada de hemoglobina, seja por falta de ferro ou por defeito genético na síntese, o hemograma evidenciará a presença de eritrócitos menores que o normal (microcitose), por faltar-lhes conteúdo.
         Nas anemias decorrentes de inibição da proliferação eritróide, como na falta de vitamina B12 , no uso de drogas antiblásticas (usadas no tratamento do câncer) ou em algumas doenças próprias da medula óssea, serão notados eritrócitos com volume médio superior ao normal (macrocitose).
         Nas anemias que acompanham as doenças crônicas, infecciosas, reumáticas, renais, endócrinas, o hemograma caracteriza-se “por não ser esclarecedor”; devem ser procurados os sinais clínicos e os resultados de exames próprios de cada uma delas.
          Nas anemias por excesso de destruição periférica dos eritrócitos (anemias hemolíticas) e nos dias que sucedem uma hemorragia, o hemograma mostrará aumento significativo dos reticulócitos, caracterizando a hiperregeneração reacional do tecido eritróide da medula óssea.

Tipos de anemia

       As anemias mais freqüentes e/ou de particular importância tanto médica quanto social são:
       Anemia da carência de ferro (anemia ferropênica)
       Anemia das carências de vitamina B12 (anemia perniciosa) e de ácido fólico
       Anemia das doenças crônicas
       Anemias por defeitos genéticos:
- anemia de células falciformes
- talassemias
- esferocitose
- deficiência de glicose-6-fosfato-desidrogenase (favismo)
      Anemias por agressão periférica aos eritrócitos:
- malária
- anemias hemolíticas imunológicas
- anemia por fragmentação dos eritrócito
      Anemias decorrentes de doenças da medula óssea:
- anemia aplástica
- leucemias e tumores na medula

Doença de Addison

O que é?

         Doença caracterizada pela produção insuficiente dos hormônios da glândula supra-renal ou adrenal (glândula situada acima do rim) que apresenta um quadro clínico bastante característico descrito por um médico inglês chamado Thomas Addison, em 1849, motivo pelo qual leva o seu nome até os dias atuais.
        Pode ser provocada por várias causas, sendo as principais a doença auto-imune (adrenalite auto-imune), as doenças infecciosas granulomatosas como a tuberculose e a blastomicose e as doenças neoplásicas. Em pacientes imunodeprimidos, como os portadores de AIDS (Síndrome da Imunodeficiência Adquirida), pode ser devida a infecções por citomegalovírus e fungos.

Como se desenvolve ou se adquire?

        Na doença de causa auto-imune, o organismo desenvolve anticorpos contra a glândula adrenal, principalmente contra suas enzimas, provocando insuficiência da produção dos seus hormônios.  Nesta situação ocorrem freqüentemente diversas outras doenças auto-imunes associadas caracterizadas como Insuficiência Poliglandular Tipo 1 e Tipo 2. O tipo 1 ocorre predominantemente na infância e a insuficiência adrenal pode estar associada a hipoparatireoidismo, hipogonadismo hipergonadotrófico, caracterizado por falência ovariana ou testicular, anemia perniciosa (megaloblástica) conseqüente à gastrite atrófica auto-imune, infecção crônica por cândida, hepatite auto-imune e mais raramente calvície. O tipo 2 inclui a tireoidite de Hashimoto (que pode provocar o hipotireoidismo primário); o diabete melito do tipo 1, o vitiligo e o hipogonadismo hipergonadotrófico.
        Nas situações em que a insuficiência adrenal é decorrente de doenças infecciosas, o paciente pode apresentar manifestações clínicas características destas doenças, tais como a tuberculose, a blastomicose sul-americana, a histoplasmose, a ciromegalovirose, entre outras.
Raramente a insuficiência adrenal pode ocorrer também em decorrência de metástases bilaterais nas adrenais, em especial de tumores de mama, pulmão e cólon, e do envolvimento por linfomas. Esta alteração só ocorre quando houver a destruição de mais de 90% do tecido adrenal funcionante.

O que se sente?

        O quadro clínico se desenvolve lentamente, sendo caracterizado por perda de peso (emagrecimento), perda de apetite (anorexia), fraqueza muscular, fadiga, pressão arterial baixa, tonturas, fome pelo sal, náuseas, vômitos, diarréia, escurecimento de pele em áreas expostas ou não ao sol, principalmente em dobras de pele, cicatrizes, áreas de pressão e mucosas. Ocorrem também sintomas emocionais tais como irritabilidade e depressão. Na medida em que os sintomas e sinais são de lenta instalação e algumas vezes não diagnosticados, muitas vezes os pacientes se apresentam através de graves manifestações agudas desencadeadas por acidentes, infecção ou doenças associadas. Este quadro agudo é denominado de "insuficiência adrenal aguda" ou "crise addissoniana".

Como o médico faz o diagnóstico?

        Nos estágios iniciais a doença é de difícil diagnóstico, devendo ser suspeitada em todas as pessoas que apresentam os sintomas e sinais acima descritos. Para estabelecer o diagnóstico o médico necessita de dosagens bioquímicas de sódio, potássio, creatinina e glicose. São necessárias também dosagens de hormônios como o cortisol, aldosterona, ACTH e da Atividade de Renina Plasmática.  Em algumas situações o diagnóstico só pode ser estabelecido pelo teste de estímulo do cortisol após a administração de ACTH sintético por via endovenosa (Teste do ACTH). Uma vez confirmado o diagnóstico bioquímico e hormonal, são necessários exames de imagem do tórax, da supra-renal e eventualmente da hipófise. Dependendo da suspeita clínica, são necessários também exames para determinar a causa da doença, incluindo a pesquisa de anticorpos antiadrenal, pesquisa de bacilos da tuberculose, pesquisa de fungos ou reações imunológicas para as diversas infecções associadas. Na situação em que a tomografia computadorizada das adrenais demonstra aumento de volume das glândulas, poderá ser necessário uma punção aspirativa para obtenção de material a ser submetido a exame citopatológico, bacterioscópico e bacteriológico.

Como se trata?

        O tratamento consiste na reposição de doses fisiológicas dos hormônios deficientes, que são os glicocorticóides e os mineralocorticóides. Os glicocorticóides podem ser repostos através da administração Via Oral de derivados sintéticos, preferencialmente a prednisona e a cortisona. A deficiência de mineralocorticóides deve ser corrigida pela administração Via Oral de fluorhidrocortisona, além de ser orientada uma ingesta adequada (normal) de sódio (sal).
        Todos os pacientes com insuficiência adrenal devem portar cartão de identificação no qual está registrada sua doença e as orientações básicas para o manejo de sua moléstia em caso de urgência.

Como se previne?

       A insuficiência adrenal só pode ser evitada pela prevenção das doenças infecciosas que a podem desencadear, não sendo previníveis as de causa auto-imune.
       O paciente portador de insuficiência adrenal deve ser orientado no sentido de se prevenir das crises agudas e que podem levá-lo a correr risco de vida se não forem adequadamente diagnosticadas e tratadas.

Esclerose Múltipla

O que é?
          É uma doença do Sistema Nervoso Central, lentamente progressiva, que se caracteriza por placas disseminadas de desmielinização (perda da substância - mielina - que envolve os nervos) no crânio e medula espinhal , dando lugar a sintomas e sinais neurológicos sumamente variados e múltiplos, às vezes com remissões, outras com exacerbações, tornando o diagnóstico, o prognóstico e a eficiência dos medicamentos discutíveis.

O que causa?
         Não existem causas conhecidas para a esclerose múltipla, entretanto estudam-se causas do tipo anomalias imunológicas, infecção produzida por um vírus latente ou lento e mielinólise por enzimas.
         Observações de casos familiares sugerem suscetibilidade genética e as mulheres são um pouco mais afetadas do que os homens.
         Podemos dizer que atualmente há maior número de casos do que nos anos 50, e que as manifestações surgem entre os 20 e os 40 anos de idade, sendo que essa enfermidade teria menor prevalência e incidência na América Latina, principalmente no Brasil, pois é mais comum em climas temperados do que em climas tropicais.

O que se sente?

         Os pacientes referem problemas visuais, distúrbios da linguagem, da marcha, do equilíbrio, da força, fraqueza transitória no início da doença, em uma ou mais extremidades, dormências, com períodos às vezes de melhoras e pioras, sendo que quando predomina na medula, as manifestações motoras, sensitivas e esfincterianas se encontram geralmente presentes, existindo raramente dor.
         A evolução é imprevisível e muito variada. No início podem haver períodos longos de meses ou anos entre um episódio ou outro, mas os intervalos tendem a diminuir e eventualmente ocorre a incapacitação progressiva e permanente. Alguns pacientes se tornam rapidamente incapacitados.         Quando a doença se apresenta na meia-idade a progressão é rápida e sem melhoras e às vezes fatal em apenas um ano.

Como se faz o diagnóstico?
        O diagnóstico possível e provável dependerá da experiência do neurologista que, auxiliado por exames para-clínicos pertinentes, tais como: Ressonância Magnética, líquido cefalorraquidiano, potenciais evocados e outros, chegará ao diagnóstico definitivo, sem praticamente precisar do exame anátomo-patológico.

Qual é o tratamento?

         Quanto ao tratamento, além dos cuidados gerais, recomenda-se fisioterapia e psicoterapia.  Usam-se antivirais como Amantadina, Aciclovir, Interferon, Imunossupressores, ACTH, Corticóides que, se não curam, poderão melhorar às vezes sensivelmente a sintomatologia, sobretudo Pulsoterapia corticóide, acompanhado ocasionalmente por plasmaferese, são algumas armas utilizadas com o intuito de combater a doença, porém devemos reconhecer que são sumamente dispendiosos e com resultados discutíveis. Inobstante poder combater os sintomas como a espasticidade (droga antiespástica), toxinas botulínica, betabloqueadores e as dores raras do Trigêmeo (carbamazepina e clonazepam), inequívocamente auxiliam a vida dos pacientes, que apresentam sempre um sinal de interrogação no seu prognóstico.

Lúpus Eritematoso Sistêmico

O que é?

         Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória de causa desconhecida.
         Para que se desencadeie a doença, agentes externos desconhecidos (vírus, bactérias, agentes químicos, radiação ultravioleta) entram em contato com o sistema imune de um indivíduo que está com vários genes erradamente induzindo produção inadequada de anticorpos. Estes anticorpos são dirigidos contra constituintes normais (auto-anticorpos) provocando lesões nos tecidos e também alterações nas células sangüíneas.
         É uma doença razoavelmente comum no consultório dos reumatologistas. Melhor conhecimento médico e avanço em métodos diagnósticos devem ser os motivos pelos quais o LES tem sido diagnosticado com mais freqüência e seu prognóstico é muito melhor do que há 15 anos atrás.
        Atinge principalmente mulheres (9:1) em idade reprodutiva, iniciando-se mais comumente entre 20 e 40 anos. Pode ser bastante benigno até extremamente grave e fatal.

O que se sente?
        As manifestações clínicas são muito variáveis entre os pacientes.
        As queixas gerais mais freqüentes são mal-estar, febre, fadiga, emagrecimento e falta de apetite, as quais podem anteceder outras alterações por semanas ou meses. Os pacientes já poderão estar sentindo dor articular ou muscular leve e apresentando manchas vermelhas na pele que passam por urticária.
       As alterações mais freqüentes ocorrem na pele e articulações.
      
Pele e mucosas
 
       Há muitos tipos de lesão cutânea no LES. A mais conhecida é a lesão em asa de borboleta que é um eritema elevado atingindo bochechas e dorso do nariz. Manchas eritematosas planas ou elevadas podem aparecer em qualquer parte do corpo.
       Muitos pacientes com LES têm sensibilidade ao sol (foto-sensibilidade). Assim, estas manchas podem ser proeminentes ou unicamente localizadas em áreas expostas à luz solar. Outras vezes, as lesões são mais profundas e deixam cicatriz (lúpus discóide).
       Começam com uma escamação sobre a mancha eritematosa. Com o passar do tempo a zona central atrofia e a pele perde a cor, ficando uma cicatriz que pode ser bastante desagradável.
       Há casos de lúpus discóide em que nunca haverá outros problemas, isto é, não haverá lúpus sistêmico. Estes pacientes devem ser seguidos com atenção pois não há como acompanhar a evolução sem exame físico e laboratorial.
       Queda de cabelo é muito freqüente. Os fios caem em chumaços e muitos são encontrados no travesseiro. É sinal de doença ativa.
       Apesar de não serem freqüentes, são úteis para o diagnóstico o aparecimento de feridas dentro do nariz, na língua e na mucosa oral.
 
Aparelho locomotor
 
      A grande maioria dos pacientes tem artrite. Esta costuma ser leve e melhorar rapidamente com tratamento. Entretanto, há poucos casos em que aparecem lesões destrutivas que podem ser bastante graves.
      O uso de corticóide por longo tempo (que muitas vezes é indispensável) pode provocar, em cerca de 5% dos pacientes, necrose em extremidade de ossos longos, principalmente fêmur.
     Tendinites ocorrem com freqüência e podem acompanhar as crises de artrite ou se manifestarem isoladamente. Regiões não habituais como tendão de Aquiles podem incomodar por bastante tempo. Poucas vezes há lesões graves.
      Lúpus crônico pode provocar deformidades nas mãos que lembram artrite reumatóide.
Miosite (inflamação das fibras musculares) não é um evento comum, mas pode ser grave e confundir com outras doenças musculares. Dor muscular discreta pode ocorrer e não é preocupante.

Rins
       É muito freqüente haver glomerulonefrite lúpica. Felizmente, a maioria dos pacientes sofre de lesões leves e não progressivas, sendo sua única evidência discretas alterações no exame de urina, ou apresentam lesão renal que responde muito bem ao tratamento.
       Quando há proteínas, hemácias, leucócitos e vários tipos de cilindros no exame de urina e aumento da creatinina no sangue estamos diante de uma situação grave mas de modo algum sem solução.
       O aumento da pressão arterial é indicativo de gravidade.

Sistema nervoso

        Raízes nervosas periféricas e sistema nervoso central (SNC) em conjunto estão comprometidos em mais da metade dos pacientes com LES.
        Dor de cabeça, mais do tipo enxaqueca, é a manifestação mais comum quando há inflamação do sistema nervoso central. Como é uma queixa muito freqüente na população normal, muitas vezes não é valorizada.
       Não raramente outras manifestações que podem aparecer são:
       Neurite periférica (ardência, formigamento, queimação, perda de força)
       Distúrbios do comportamento como irritabilidade, choro fácil, quadros mais graves de depressão e mesmo psicose.
       Convulsões (pode ser a primeira manifestação em crianças).
       Coréia (movimentos involuntários e não coordenados de membros superiores e inferiores), muito mais raro.
       Há uma regra que deve ser seguida obrigatoriamente em "neurolúpus": descartar a possibilidade de haver infecção
      Outro detalhe que deve ser observado é ansiedade e depressão que ocorrem em pessoas com doença crônica (e que pode ser grave) e com problemas estéticos provocados pela dermatite ou uso de corticóide.
      O síndrome anti-fosfolípide pode ser uma entidade isolada ou acompanhar o LES. Ocorrem trombos em veias e artérias de qualquer tamanho, provocando embolias. A ocorrência de microtrombos no cérebro provoca infartos pequenos com manifestações pouco observáveis de início. Pode ser uma causa de grave repercussão do LES no SNC.
      Quando os trombos se instalam na placenta são causa de abortamento.

Coração

      Inflamação isolada da membrana que envolve o coração (pericardite) não é rara e é facilmente resolvida. Lesões graves em válvulas, inflamação do miocárdio e das coronárias não são freqüentes.
Palpitações, falta de ar e dor no precórdio são sinais de alerta. Podem estar presentes desde o início da doença.

Pulmões
       Mais da metade dos pacientes sentem dor nas costas ou entre as costelas devido à inflamação da pleura. Quando é leve, só aparece ao respirar fundo e a radiografia pode ser normal, isto é, sem derrame. Piorando, a dor fica mais forte e a respiração mais difícil e acompanhada de tosse seca.
      Também ocorrem inflamação nos alvéolos (cuidado com infecção ao mesmo tempo) e nas artérias (raro e muito grave).

Vasos

      É muito freqüente no LES os pacientes estarem com mãos frias que, quando em contato com superfície gelada ou quando a temperatura ambiente é baixa, passam de pálidas para roxas (cianose) e por vezes com dor na ponta dos dedos. Chama-se fenômeno de Raynaud. Pode ocorrer em pessoas que nunca terão a doença mas pode preceder por anos as outras manifestações de LES ou outras doenças inflamatórias auto-imunes.
      Inflamação de vasos chama-se vasculite. Dependendo da intensidade da inflamação haverá de manchas eritematosas até pontos de gangrena na região irrigada pelos vasos comprometidos.

Olhos
     Conjuntivite ou outras manifestações são pouco comuns. Uma complicação grave são trombos no fundo do olho na presença de síndrome antifosfolípide.

Aparelho digestivo
      Complicações graves são muito raras. Os medicamentos são a causa mais freqüente das queixas tipo azia, dor abdominal e falta de apetite.
      Em poucos pacientes aumentam as enzimas hepáticas, mostrando haver inflamação no fígado. Nesta situação, deve-se sempre descartar a concomitância de duas doenças e procurar infecção viral.

Sangue

      Anemia leve é muito comum e é controlada com o tratamento habitual da doença. Piora em pacientes mais graves e quando há insuficiência renal.
      Anticorpos dirigidos diretamente contra glóbulos vermelhos podem ser de difícil controle; ocorre em menos de 20% mas pode ser uma forma de início do LES e, como o tratamento com corticóide em dose alta mascara outras manifestações, o diagnóstico pode não ser percebido.
      Pode haver queda importante de glóbulos brancos (risco de infecção) e de plaquetas (risco de sangramento).

Como é feito o diagnóstico?
      O diagnóstico do LES é feito através da associação de dados clínicos e laboratoriais.
      O médico precisa lembrar-se do lúpus e há algumas pistas que auxiliam bastante mesmo quando as manifestações clínicas são pobres. Mulher em fase de reprodução (crianças e mulheres depois da menopausa também têm lúpus) com dor articular, sensação de estar doente, emagrecimento, "urticárias" de repetição, queda de cabelo, fenômeno de Raynaud, exames antigos com alterações tipo glóbulos brancos baixos, alterações na urina, anemia não explicada podem ser manifestações de início da doença.
      A pesquisa dos anti-anticorpos é utilizada para diagnóstico e alguns deles para acompanhamento da doença:
      FAN (fator antinuclear) é o mais freqüente.
      Anti-dsDNA é sinal de doença ativa e geralmente com doença renal.
      Anti-Sm não é muito freqüente mas, quando presente, confirma o diagnóstico.
      A utilização clínica da presença destes auto-anticorpos e de vários outros é extremamente útil.   Deve ser feita pelo reumatologista pois não são específicos, isto é, aparecem em mais de uma doença e a combinação da presença de um ou mais auto-anticorpos com a clínica é que permite que se chegue a um diagnóstico.
      Critérios diagnósticos do LES
     
1.Erupção malar:
Eritema fixo plano ou elevado sobre as regiões malares e dorso do nariz.

2.Lesão discóide:
Placas eritematosas com escamação aderente,comprometimento dos pelos e cicatrização com atrofia.

3.
Foto-sensibilidade:
Erupção cutânea que aparece após exposição à luz solar.

4.
Úlceras orais:
Ulceração de nasofaringe ou boca vista por médico.

5.Artrite:
Não erosiva comprometendo duas ou mais articulações periféricas.

6.Serosite:
Pleurite documentada por médico; pericardite documentada por ECG ou médico.

7.Desordem renal:
Proteína na urina maior do que 500mg por dia ou +++ em exame comum; cilindros de hemácias, granulosos, tubulares ou mistos.

8.Desordem neurológica:
Convulsões ou psicose na ausência de outra causa.

9.Desordens hematológicas:
Anemia hemolítica, menos de 4000 leucócitos/mm3 em 2 ou mais ocasiões, menos de 1500 linfócitos/mm3 em 2 ou mais ocasiões, menos de 100.000 plaquetas/mm3 na ausência de outra causa.

10.Desordens imunológicas:
Anti-DNA positivo ou anti-Sm positivo ou falso teste positivo para lues (sífilis) por mais de 6 meses com FTA-ABS normal.

11.
FAN positivo:
Na ausência de uso das drogas que podem induzir lúpus.
Para que se faça diagnóstico de lúpus são necessários quatro critérios ou mais. Para utilizarmos pacientes em um trabalho de pesquisa devemos seguir à risca a soma dos critérios. Na prática, se tivermos dois ou três critérios "fortes" como artrite, dermatite e FAN e não encontrarmos outra doença fazemos o diagnóstico e tratamos pois tratamento eficaz e precoce sempre leva a melhor prognóstico.

Como é o tratamento?
         Mesmo havendo protocolos internacionais para o tratamento de doenças complexas como o LES, cada paciente tem a sua história.
         Sabemos qual o melhor medicamento para cerebrite, nefrite, dermatite, mas os resultados são individuais. O tratamento do lúpus não é um esquema pronto para ser executado e as características de cada caso ditarão o que se deve fazer, tornando-o artesanal.
         Os medicamentos utilizados podem provocar efeitos colaterais importantes e devem ser manejados por profissionais experientes.
         Os pacientes devem estar alertas para os sintomas da doença e para as complicações que, embora raras, podem aparecer. Se forem prontamente manejadas é muito mais fácil solucioná-las.
         Naturalmente, não é nossa intenção instruir o tratamento do LES. Este deve ser feito por médicos experientes e os pacientes não devem modificá-los sem orientação.

Perguntas que você pode fazer ao seu médico

A doença tem cura?
Qual a finalidade do tratamento?
O tratamento é esta receita somente ou devo repetí-la?
Há interferência com outros remédios que estou usando?
Quais os efeitos colaterias? Devo fazer exames de controle?
Existem problemas com obesidade?
Qual a importância de exercícios e repouso?
Que cuidados devo ter com meus hábitos diários, profissionais e de lazer?
Existem problemas com o uso de anticoncepcionais? Com gravidez?
Existem problemas com exposição ao sol e luz fluorescente?

Diabetes mellitus tipo 1

O que é ?
          Doença provocada pela deficiência de produção e/ou de ação da insulina, que leva a sintomas agudos e a complicações crônicas características.
          O distúrbio envolve o metabolismo da glicose, das gorduras e das proteínas e tem graves conseqüências tanto quando surge rapidamente como quando se instala lentamente. Nos dias atuais se constitui em problema de saúde pública pelo número de pessoas que apresentam a doença, principalmente no Brasil.
          Apresenta diversas formas clínicas, sendo classificado em:

Diabetes Mellitus tipo I:

          Ocasionado pela destruição da célula beta do pâncreas, em geral por decorrência de doença auto-imune, levando a deficiência absoluta de insulina.

Diabetes Mellitus tipo II:

         Provocado predominantemente por um estado de resistência à ação da insulina associado a uma relativa deficiência de sua secreção.

Outras formas de Diabetes Mellitus:

         Quadro associado a desordens genéticas, infecções, doenças pancreáticas, uso de medicamentos, drogas ou outras doenças endócrinas.

Diabetes Gestacional:
         Circunstância na qual a doença é diagnosticada durante a gestação, em paciente sem aumento prévio da glicose.

Como se desenvolve?
          Conforme pode ser observado no item acima (formas clínicas), são várias as causas do DM.
          No DM tipo I, a causa básica é uma doença auto-imune que lesa irreversivelmente as células pancreáticas produtoras de insulina (células beta). Assim sendo, nos primeiros meses após o início da doença, são detectados no sangue dos pacientes, diversos anticorpos sendo os mais importantes o anticorpo anti-ilhota pancreática, o anticorpo contra enzimas das células beta (anticorpos antidescarboxilase do ácido glutâmico - antiGAD, por exemplo) e anticorpos anti-insulina.
          No DM tipo II, ocorrem diversos mecanismos de resistência a ação da insulina, sendo o principal deles a obesidade, que está presente na maioria dos pacientes.
          Nos pacientes com outras formas de DM, o que ocorre em geral é uma lesão anatômica do pâncreas, decorrente de diversas agressões tóxicas seja por álcool, drogas, medicamentos ou infecções, entre outras.

O que se sente ?
          Os sintomas do DM são decorrentes do aumento da glicemia e das complicações crônicas que se desenvolvem a longo prazo.
          Os sintomas do aumento da glicemia são:
sede excessiva
aumento do volume da urina,
aumento do número de micções
surgimento do hábito de urinar à noite
fadiga, fraqueza, tonturas
visão borrada
aumento de apetite
perda de peso.
           Estes sintomas tendem a se agravar progressivamente e podem levar a complicações severas que são a cetoacidose diabética (no DM tipo I) e o coma hiperosmolar (no DM tipo II).
           Os sintomas das complicações envolvem queixas visuais, cardíacas, circulatórias, digestivas, renais, urinárias, neurológicas, dermatológicas e ortopédicas, entre outras.

Sintomas visuais:
           O paciente com DM descompensado apresenta visão borrada e dificuldade de refração. As complicações a longo prazo envolvem diminuição da acuidade visual e visão turva que podem estar associadas a catarata ou a alterações retinianas denominadas retinopatia diabética. A retinopatia diabética pode levar ao envolvimento importante da retina causando inclusive descolamento de retina, hemorragia vítrea e cegueira.

Sintomas cardíacos:

          Pacientes diabéticos apresentam uma maior prevalência de hipertensão arterial, obesidade e alterações de gorduras. Por estes motivos e, principalmente se houver tabagismo associado, pode ocorrer doença cardíaca. A doença cardíaca pode envolver as coronárias, o músculo cardíaco e o sistema de condução dos estímulos elétricos do coração. Como o paciente apresenta em geral também algum grau de alteração dos nervos do coração, as alterações cardíacas podem não provocar nenhum sintoma, sendo descobertas apenas na presença de sintomas mais graves como o infarto do miocárdio, a insuficiência cardíaca e as arritmias.

Sintomas circulatórios:

          Os mesmos fatores que se associam a outras complicações tornam mais freqüentes as alterações circulatórias que se manifestam por arteriosclerose de diversos vasos sangüíneos. São freqüentes as complicações que obstruem vasos importantes como as carótidas, a aorta, as artérias ilíacas, e diversas outras de extremidades. Essas alterações são particularmente importantes nos membros inferiores (pernas e pés), levando a um conjunto de alterações que compõem o "pé diabético". O "pé diabético" envolve, além das alterações circulatórias, os nervos periféricos (neuropatia periférica), infecções fúngicas e bacterianas e úlceras de pressão. Estas alterações podem levar a amputação de membros inferiores, com grave comprometimento da qualidade de vida.

Sintomas digestivos:
          Pacientes diabéticos podem apresentar comprometimento da inervação do tubo digestivo, com diminuição de sua movimentação, principalmente em nível de estômago e intestino grosso. Estas alterações podem provocar sintomas de distensão abdominal e vômitos com resíduos alimentares e diarréia. A diarréia é caracteristicamente noturna, e ocorre sem dor abdominal significativa, freqüentemente associado com incapacidade para reter as fezes (incontinência fecal).

Sintomas renais:
          O envolvimento dos rins no paciente diabético evolui lentamente e sem provocar sintomas. Os sintomas quando ocorrem em geral já significam uma perda de função renal significativa. Esses sintomas são: inchume nos pés (edema de membros inferiores), aumento da pressão arterial, anemia e perda de proteínas pela urina (proteinúria).

Sintomas urinários:
           Pacientes diabéticos podem apresentar dificuldade para esvaziamento da bexiga em decorrência da perda de sua inervação (bexiga neurogênica). Essa alteração pode provocar perda de função renal e funcionar como fator de manutenção de infecção urinária. No homem, essa alteração pode se associar com dificuldades de ereção e impotência sexual, além de piorar sintomas relacionados com aumento de volume da próstata.

Sintomas neurológicos:
           O envolvimento de nervos no paciente diabético pode provocar neurites agudas (paralisias agudas) nos nervos da face, dos olhos e das extremidades. Podem ocorrer também neurites crônicas que afetam os nervos dos membros superiores e inferiores, causando perda progressiva da sensibilidade vibratória, dolorosa, ao calor e ao toque. Essas alterações são o principal fator para o surgimento de modificações na posição articular e de pele que surgem na planta dos pés, podendo levar a formação de úlceras ("mal perfurante plantar"). Os sinais mais característicos da presença de neuropatia são a perda de sensibilidade em bota e luva, o surgimento de deformidades como a perda do arco plantar e as "mãos em prece" e as queixas de formigamentos e alternância de resfriamento e calorões nos pés e pernas, principalmente à noite.

Sintomas dermatológicos:

           Pacientes diabéticos apresentam uma sensibilidade maior para infecções fúngicas de pele (tinha corporis, intertrigo) e de unhas (onicomicose). Nas regiões afetadas por neuropatia, ocorrem formações de placas de pele engrossada denominadas hiperceratoses, que podem ser a manifestação inicial do mal perfurante plantar.

Sintomas ortopédicos:
           A perda de sensibilidade nas extremidades leva a uma série de deformidades como os pés planos, os dedos em garra, e a degeneração das articulações dos tornozelos ou joelhos ("Junta de Charcot").

Como o médico faz o diagnóstico ?
          O diagnóstico pode ser presumido em pacientes que apresentam os sintomas e sinais clássicos da doença, que são: sede excessiva, aumento do volume e do número de micções (incluindo o surgimento do hábito de acordar a noite para urinar), fome excessiva e emagrecimento. Na medida em que um grande número de pessoas não chega a apresentar esses sintomas, durante um longo período de tempo, e já apresentam a doença, recomenda-se um diagnóstico precoce .
          O diagnóstico laboratorial do Diabetes Mellitus é estabelecido pela medida da glicemia no soro ou plasma, após um jejum de 8 a 12 horas. Em decorrência do fato de que uma grande percentagem de pacientes com DM tipo II descobre sua doença muito tardiamente, já com graves complicações crônicas, tem se recomendado o diagnóstico precoce e o rastreamento da doença em várias situações. O rastreamento de toda a população é porém discutível.

Fatores de Risco para o Diabetes Mellitus
           Existem situações nas quais estão presentes fatores de risco para o Diabetes Mellitus, conforme apresentado a seguir:
Idade maior ou igual a 45 anos
História Familiar de DM ( pais, filhos e irmãos)
Sedentarismo
HDL-c baixo ou triglicerídeos elevados
Hipertensão arterial
Doença coronariana
DM gestacional prévio
Filhos com peso maior do que 4 kg, abortos de repetição ou morte de filhos nos primeiros dias de vida
Uso de medicamentos que aumentam a glicose ( cortisonas, diuréticos tiazídicos e beta-bloqueadores)

Objetivos do Tratamento
             Os objetivos do tratamento do DM são dirigidos para se obter uma glicemia normal tanto em jejum quanto no período pós-prandial, e controlar as alterações metabólicas associadas.

Tratamento
             O tratamento do paciente com DM envolve sempre pelos menos 4 aspectos importantes:

Plano alimentar:
             É o ponto fundamental do tratamento de qualquer tipo de paciente diabético. O objetivo geral é o de auxiliar o indivíduo a fazer mudanças em seus hábitos alimentares, permitindo um controle metabólico adequado. Além disso, o tratamento nutricional deve contribuir para a normalização da glicemia, diminuir os fatores de risco cardiovascular, fornecer as calorias suficientes para manutenção de um peso saudável, prevenir as complicações agudas e crônicas e promover a saúde geral do paciente. Para atender esses objetivos a dieta deveria ser equilibrada como qualquer dieta de uma pessoa saudável normal, sendo individualizada de acordo com as particularidades de cada paciente incluindo idade, sexo, situação funcional, atividade física, doenças associadas e situação sócioeconômico-cultural.

Composição do plano alimentar
            A composição da dieta deve incluir 50 a 60% de carboidratos, 30% de gorduras e 10 a 15% de proteínas. Os carboidratos devem ser preferencialmente complexos e ingeridos em 5 a 6 porções por dia. As gorduras devem incluir no máximo 10% de gorduras saturadas, o que significa que devem ser evitadas carnes gordas, embutidos, frituras, laticínios integrais, molhos e cremes ricos em gorduras e alimentos refogados ou temperados com excesso de óleo. As proteínas devem corresponder a 0,8 a 1,0 g/kg de peso ideal por dia, o que corresponde em geral a 2 porções de carne ao dia. Além disso, a alimentação deve ser rica em fibras, vitaminas e sais minerais, o que é obtido pelo consumo de 2 a 4 porções de frutas, 3 a 5 porções de hortaliças, e dando preferência a alimentos integrais. O uso habitual de bebidas alcoólicas não é recomendável, principalmente em pacientes obesos, com aumento de triglicerídeos e com mau controle metabólico. Em geral podem ser consumidos uma a duas vezes por semana, dois copos de vinho, uma lata de cerveja ou 40 ml de uísque, acompanhados de algum alimento, uma vez que o álcool pode induzir a queda de açúcar (hipoglicemia).

Atividade física:
           Todos os pacientes devem ser incentivados à pratica regular de atividade física, que pode ser uma caminhada de 30 a 40 minutos ou exercícios equivalentes. A orientação para o início de atividade física deve incluir uma avaliação médica adequada no sentido de avaliar a presença de neuropatias ou de alterações cardio-circulatórias que possam contra-indicar a atividade física ou provocar riscos adicionais ao paciente.

Medicamentos, Hipoglicemiantes orais:

           São medicamentos úteis para o controle de pacientes com DM tipo II, estando contraindicados nos pacientes com DM tipo I. Em pacientes obesos e hiperglicêmicos, em geral a medicação inicial pode ser a metformina, as sultoniluréias ou as tiazolidinedionas. A insulina é a medicação primordial para pacientes com DM tipo I, sendo também muito importante para os pacientes com DM tipo II que não responderam ao tratamento com hipoglicemiantes orais.

Rastreamento:
            O rastreamento, a detecção e o tratamento das complicações crônicas do DM deve ser sempre realizado conforme diversas recomendações. Essa abordagem está indicada após 5 anos do diagnóstico de DM tipo I, no momento do diagnóstico do DM tipo II, e a seguir anualmente. Esta investigação inclui o exame de fundo de olho com pupila dilatada, a microalbuminúria de 24 horas ou em amostra, a creatinina sérica e o teste de esforço. Uma adequada analise do perfil lipídico, a pesquisa da sensibilidade profunda dos pés deve ser realizada com mofilamento ou diapasão, e um exame completo dos pulsos periféricos dever ser realizada em cada consulta do paciente. Uma vez detectadas as complicações existem tratamentos específicos, os quais serão melhor detalhados em outros artigos desse site.

Como se previne ?

           A prevenção do DM só pode ser realizada no tipo II e nas formas associadas a outras alterações pancreáticas. No DM tipo I, na medida em que o mesmo se desenvolve a partir de alterações auto-imunes, essas podem ser até mesmo identificadas antes do estado de aumento do açúcar no sangue. Esse diagnóstico precoce não pode ser confundido porém com prevenção, que ainda não é disponível.
          No DM tipo II, na medida em que uma série de fatores de risco são bem conhecidos, pacientes que sejam portadores dessas alterações podem ser rastreados periodicamente e orientados a adotarem comportamentos e medidas que os retire do grupo de risco.
          Assim é que pacientes com história familiar de DM, devem ser orientados a:
manter peso normal
praticar atividade física regular
não fumar
controlar a pressão arterial
evitar medicamentos que potencialmente possam agredir o pâncreas (cortisona, diuréticos tiazídicos)
           Essas medidas, sendo adotadas precocemente, podem resultar no não aparecimento do DM em pessoa geneticamente predisposta, ou levar a um retardo importante no seu aparecimento e na severidade de suas complicações.

Psoríase

O que é?
           A psoríase é uma doença inflamatória da pele, benigna, crônica, relacionada à transmissão genética e que necessita de fatores desencadeantes para o seu aparecimento ou piora (principalmente no inverno). Afeta 1 a 2% da população mundial. Acomete igualmente homens e mulheres, embora o início seja mais precoce nas mulheres. Existem dois picos de idade de prevalência: antes dos 30 e após os 50 anos. E, em 15% dos casos, surge antes dos dez anos de idade.

Como se desenvolve?

          É uma doença não contagiosa, multigênica (muitos genes envolvidos), e em parte dependente de fatores externos. Pode aparecer sob diferentes formas clínicas e diferentes graus da doença. É descrito 30% de incidência familiar.
          O desencadeamento pode ocorrer em qualquer idade, motivado por influência do meio, alguns medicamentos ou estresse.
          Em pessoas com história familiar, o início parece ser mais precoce.

O que se sente?

          As lesões são muito típicas, com períodos de exacerbações e remissões, localizados principalmente em superfícies de extensão como joelhos e cotovelos, couro cabeludo, palmas das mãos, sola dos pés (áreas de maior traumatismo).
          Os quadros de psoríase recebem sua denominação conforme sua localização e aspecto:

Psoríase Vulgar:

          Placas de tamanhos variados, bem delimitadas, avermelhadas, com escamas secas e aderentes prateadas ou acinzentadas nos locais mais comuns (couro cabeludo, cotovelos, joelhos, por exemplo).

Psoríase invertida:
          Lesões mais úmidas, localizadas em áreas de dobras (embaixo das mamas, área genital, entre nádegas).

Psoríase Gutata:

          Lesões em forma de gotas associadas a processos infecciosos. As lesões são pequenas, localizadas no tronco e parte proximal dos braços e coxas (mais perto dos ombros e quadril), poupando mãos e pés. São numerosas e aparecem abruptamente mais em crianças e adultos jovens.

Psoríase Eritrodérmica:
          Lesões generalizadas (75% ou mais da área corporal).

Psoríase Ungueal:

          Pode ser comprometimento isolado na psoríase, acometendo mais unhas da mãos que dos pés.  São características da doença, mas não específicas. Podem ser mais freqüentemente depressões puntiformes ou manchas amareladas cor de óleo, mas existem outras alterações menos comuns nas unhas.

Psoríase Artropática:
           Por volta de 8% dos casos pode haver o comprometimento articular. Na artropatia periférica as manifestações freqüentes são: início agudo (abrupto) ou sub-abrupto, com comprometimento assimétrico de várias articulações nas pontas dos dedos das mãos e pés e, ocasionalmente, associação com alguma articulação grande como joelho ou cotovelo. Quando o quadro articular é prolongado e mais grave, aparecem deformidades nos dedos que adquirem a "forma de salsicha". Na artropatia central, a coluna lombar superior e torácica inferior são as mais acometidas.
           Na artrite psoriásica juvenil (menores de 16 anos), as meninas são mais acometidas e o início do quadro de artrite pode preceder o quadro cutâneo.

Psoríase Pustulosa:

           Aparecimento e lesões com pus (mas estáveis). Há uma forma localizada em mãos e pés e uma generalizada.

Psoríase Palmo-Plantar:
           Pode haver envolvimento de palmas das mãos e sola dos pés em 12% dos casos. As lesões típicas podem apresentar fissuras (rachaduras), e são de difícil manejo.

Como o médico faz o diagnóstico?
            O diagnóstico, em geral, é fácil, e baseia-se na história clínica e achado de lesões típicas com dados característicos na raspagem das lesões ao exame pelo médico.
             Em casos mais graves ou formas não usuais pode-se lançar mão de biópsia de pele (exame de pele com diagnóstico característico ou indicativo).
            Alguns exames laboratoriais podem colaborar na investigação de desencadeantes da doença (como diabete e infecção estreptocócica).

Como se trata?

            É importante fornecer orientações gerais quando à doença, individualizando o tratamento conforme as características de cada paciente. Lembrar do aspecto não contagioso da doença, dos fatores desencadeantes, tais como estresse, frio, exposição excessiva ao sol, algumas doenças (diabetes não controlada, surtos infecciosos), e uso de alguns medicamentos.
            Casos leves a moderados (75% a 80% dos casos) podem ser controlados com medicação de uso local na pele, devendo sempre ser indicados e controlados pelo médico.
            Os casos mais severos e extensos requerem uma abordagem mais controlada e agressiva, com medicações de uso oral em esquema rotativo, visando o mínimo de efeitos colaterais de cada medicação e uma tolerabilidade maior do paciente com o esquema proposto.
            A exposição moderada ao sol e a hidratação contínua da pele são importantes para a maioria dos pacientes.

Como se previne?

            É muito importante esclarecer o paciente sobre a doença: sua evolução, desencadeantes, tratamentos disponíveis e envolvimento emocional. Não se tem ainda como prevenir a psoríase.
            Cada vez se estuda mais a doença, já com muitos avanços no tratamento, mas ainda é um desafio manter o paciente sem lesões com segurança por muito tempo.

Vitiligo


O que é?

               É uma doença caracterizada pela despigmentação da pele, formando manchas acrômicas de bordas bem delimitadas e crescimento centrífugo. Também é possível que haja despigmentação do cabelo. É freqüente em 1% da população e, em 30% dos casos, há ocorrência familiar. O diagnóstico em doentes com patologias oculares é significantemente maior que na população em geral. Eventualmente, o vitiligo surge após traumas ou queimaduras solares.

Como se adquire?
              A causa não está esclarecida, mas há três teorias para explicar a destruição dos melanócitos:

Teoria Imunológica:
             Admite que o vitiligo é uma doença auto-imune pela formação de anticorpos antimelanócitos. É associada a doenças imunológicas, tais como diabetes, anemia perniciosa, lúpus, esclerose, síndrome de Down, tireoidite de Hashimoto, entre outras.

Teoria Cititóxica:

              É possível que os metabólitos intermediários - dopaquinona e indóis - formados durante a síntese da melanina, possam destruir as células melanocíticas.

Teoria Neural:
             Um mediador neuroquímico causaria destruição de melanócitos ou inibiria a produção de melanina..

O que se sente?

              Não há descrição de sintomas. A maioria dos pacientes procura o médico pelo transtorno estético que a doença ocasiona, embora há quem consulte em virtude das queimaduras solares nas áreas manifestadas.
             No início surgem manchas hipocrômicas, depois acrômicas de limites nítidos, geralmente com bordas hiperpigmentadas, com forma e extensão variáveis. Há tendência à distribuição simétrica. As áreas mais comumente afetadas são: punhos, dorso das mãos, dedos, axilas, pescoço, genitália, ao redor da boca, olhos, cotovelos, joelhos, virilha e antebraços. É raro acometer nas palmas das mãos e plantas dos pés.
             O vitiligo comumente trás disfunção emocional, tornando necessário o tratamento psicológico.

Como o médico faz o diagnóstico?

              O diagnóstico, em geral, não apresenta dificuldades. O exame do paciente com lâmpada de Wood pode ser de grande utilidade para detectar manchas iniciais. A biopsia (exame de pele) dificilmente é necessária para o diagnóstico diferencial.
              A evolução do vitiligo é imprevisível, não havendo critério clínico ou laboratorial que oriente a prognose. A repigmentação espontânea não é rara.

Como se trata?
 
               Para o vitiligo universal, com poucas áreas de pele normal (superior a 50% da superfície cutânea), pode ser proposta a despigmentação das áreas restantes de pele normal. Para pacientes com lesões pequenas, em número reduzido e nas fases iniciais da doença, pode ser proposto tratamento tópico. Nas crianças o resultado costuma ser favorável.
               Em áreas crômicas localizadas, estando o quadro evolutivo estacionado, têm sido feito minienxertos com resultados estéticos relativamente satisfatórios. A ingestão de alimentos com carotenos ou administração de betacarotenos origina uma cor amarelada na pele, que tem alguma ação protetora e efeito cosmético.
               O uso de filtro solar adequado na pele despigmentada é fundamental para proteger de queimaduras e do dano solar a longo prazo. As lesões de vitiligo queimam-se facilmente e as margens pigmentam-se, tornando maior o contraste. Além disso, a queimadura solar pode aumentar ou desencadear novas lesões.
               Outro método terapêutico eficaz no vitiligo é a fotoquimioterapia, que é o emprego sistêmico ou tópico de substâncias fotossensibilizantes, seguidas da exposição à radiação ultravioleta. A modalidade mais conhecida e estudada é o método PUVA (P= psoraleno, substância química fotossensibilizante, e UVA = ultravioleta).

Como se previne?

               Não existe método de prevenção para a doença ou para sua progressão.

Síndrome de Sjögren


O que é?

           Síndrome de Sjögren ou síndrome de Goujerot-Sjögren é uma desordem autoimune na qual as células imunes atacam e destróem as glândulas exócrinas que produzem lágrimas e saliva.
           A condição recebe o nome em homenagem ao oftalmologista sueco Henrik Sjögren (1899-1986), primeira pessoa a descrevê-la.
           A síndrome é também associada com distúrbios reumáticos como a artrite reumatóide e é positiva para fator reumatóide em 90% dos casos. Os sintomas-chave da síndrome de Sjögren são a boca seca (xerostomia) e olhos secos. Além disso, a síndrome de Sjögren pode causar secura da pele, nariz e vagina, podendo afetar outros órgãos do corpo, incluindo os rins, vasos sanguíneos, pulmões, fígado, pâncreas e cérebro. Nove em cada dez pessoas com a síndrome são mulheres e a idade média de início da síndrome é o final da quarta década de vida. No entanto, a síndrome pode ocorrer em todos as faixas etárias e em ambos os sexos. Estima-se que atinja 4 milhões de pessoas nos Estados Unidos, sendo no país a segunda doença reumática auto-imune mais comum.

 
Sinais e sintomas

           Os sintomas mais característicos são a secura da boca (xerostomia) e dos olhos (xeroftalmia).  Adicionalmente poderá haver secura da pele, da mucosa nasal e vaginal. Outros órgãos afectados podem ser: rins, pulmões, fígado, pâncreas, cérebro e vasos sanguíneos.

Tratamento

           Não há uma cura para a síndrome nem um tratamento específico para restaurar permanentemente a função secretora das glândulas. O tratamento, portanto, geralmente é sintomático e de suporte, com fármacos, lágrimas artificiais, corticosteróides, entre outros. Antiinflamatórios não-esteróides podem ser usados para tratar os sintomas musculoesqueléticos.
Prognóstico

            A síndrome pode lesar órgãos vitais do corpo com sintomas que podem se estabilizar ou piorar, mas a doença não sofre remissão, como outras doenças auto-imunes fazem. Algumas pessoas podem sofrer somente sintomas brandos de olhos e boca seca, enquanto outras podem apresentar sintomas de doença grave. Muitos pacientes são capazes de tratar os problemas sintomaticamente. Outros são forçados a lidar com visão embaçada, desconforto ocular constante, infecções orais recorrentes, glândulas parótidas inchadas, rouquidão e dificuldade em engolir e mastigar. Fadiga e dor articular debilitantes podem prejudicar seriamente a qualidade de vida. Alguns pacientes podem desenvolver comprometimento renal (nefrite tubulointersticial auto-imune) levando a proteinúria, defeitos na concentração urinária e acidose tubular renal distal.
Epidemiologia
            A síndrome de Sjögren afeta 1-4 milhões de pessoas nos Estados Unidos. Calcula-se que a doença afete 0,2% da população mundial. A maior parte das pessoas possui mais de 40 anos de idade no momento do diagnóstico. As mulheres possuem nove vezes mais chances de desenvolver a síndrome, em comparação com homens.

Curiosidade

            No quinto episódio da quinta temporada da série de TV House, M.D., exibida no Brasil pelo canal Universal Channel, a paciente foi diagnosticada com a síndrome.

Artrite Reumatóide

O que é?
 
           Artrite reumatóide (AR) é uma doença crônica de causa desconhecida. A característica principal é a inflamação articular persistente mas há casos em que outros órgãos são comprometidos.
 
Qual é a freqüência:

           É doença comum e a prevalência pode chegar a 1,5% da população em algumas regiões. É mais freqüente em mulheres e costuma iniciar-se entre 30 e 50 anos de idade, mas compromete também homens e crianças. Para que se desenvolva a doença são necessárias algumas combinações de defeitos genéticos e a presença de um ou mais estímulos externos, o que faz com que a incidência em familiares de pacientes com Artrite Reumatóide (AR) não seja grande.
 
Como se desenvolve?
 
           Existe uma predisposição genética e alguns genes foram identificados. Não se conhece a causa da Artrite Reumatóide (AR) e pensa-se que haja vários estímulos diferentes, quando em contato com indivíduos que têm defeitos de origem genética no sistema imune, desencadeiem resposta inflamatória. A persistência dos estímulos ou a incapacidade do sistema imune em controlar a inflamação levam à cronicidade da doença. A membrana sinovial prolifera e libera enzimas produzidas por células localmente. Tanto a invasão da membrana sinovial como a ação das enzimas provocam destruição das estruturas articulares (cartilagem e ossos vizinhos) e juxta-articulares (tendões e ligamentos).
 
O que se sente?


           A forma mais freqüente de início da doença é artrite simétrica (por exemplo: os dois punhos, os dedos das duas mãos) e aditiva (as primeiras articulações comprometidas permanecem e outras vão se somando). Costuma ser de instalação lenta e pouco agressiva, localizando-se inicialmente nas pequenas articulações das mãos.
           Existem formas agudas e rapidamente limitantes. Com menor freqüência, começa em grandes articulações ou de modo assimétrico. Pode permanecer assim ou evoluir para poliartrite simétrica clássica. Todas as articulações periféricas podem ser envolvidas e os danos à coluna cervical podem ser muito graves. Somente em AR muito agressiva haverá artrite nas articulações interfalangianas distais dos dedos e será de instalação tardia. Artrite temporomandibular é comum.
           Uma característica da Artrite Reumatóide (AR) é a rigidez matinal. Após uma noite de sono, os pacientes amanhecem com importante dificuldade em movimentar as articulações, a qual permanece por mais de 1 hora. Nos casos mais graves a rigidez matinal alivia somente parcialmente, permanecendo dor e limitação de movimentos permanentemente. Alguns pacientes queixam-se de mal-estar, fadiga e dor muscular que podem acompanhar ou anteceder a artrite. Rigidez matinal e fadiga no final da tarde são usados para avaliar atividade da doença.
          As alterações destrutivas articulares são variáveis em um mesmo enfermo e entre a população com Artrite Reumatóide (AR). Há casos bastante benignos e com alterações discretas ou ausentes e outros em que as deformidades instalam-se progressivamente e tornam-se extremamente graves mesmo com tratamento adequado.
         Alguns pacientes com Artrite Reumatóide (AR) típica contam que durante meses ou anos tiveram surtos passageiros de artrite em várias ou poucas articulações, antes da doença tornar-se crônica.
         O curso clínico mais comum é caracterizado por alívio parcial da atividade inflamatória. Menos vezes, há inatividade por períodos variáveis de meses ou anos. Nos casos mais graves a doença evolue progressivamente levando, com o passar do tempo, a grave incapacidade articular.
 
Manifestações clínicas extra-articulares:

Nódulos reumatóides


          São nódulos localizados debaixo da pele principalmente em áreas de apoio como cotovelos. Geralmente aparecem em casos mais graves. Raramente ocorrem nos pulmões, coração, olhos ou outros órgãos. (figura ao lado)





 
Comprometimento ocular
 
           A alteração mais freqüente é a inflamação das glândulas lacrimais (Síndrome de Sjögren).  Conseqüentemente, há diminuição da produção de lágrima. Os olhos ficam irritados e com sensação de estarem com areia. Quando não tratados adequadamente, a córnea fica sujeita a erosão e infecção.
          Também podem estar inflamadas outras estruturas dos olhos. A mais grave é a esclerite; quando a esclerite é grave, pode ocorrer perfuração do globo ocular.
 
Manifestações musculares

          Raramente ocorre inflamação do músculo. Por outro lado, inflamação articular e desuso são causas obrigatórias de hipotrofia muscular. Medicamentos de uso habitual na Artrite Reumatóide (AR) como corticóides e antimaláricos podem ser causa de fraqueza muscular e, às vezes, é difícil distingüir entre as manifestações da doença e as dos medicamentos. Nesses casos, se o paciente melhora sua força com exercícios, os medicamentos não seriam a causa.

Sistema nervoso

          É comum o comprometimento das raízes nervosas periféricas. Quando somente as raízes sensitivas são atingidas o sintoma é formigamento ou queimação, como se o paciente estivesse usando luvas ou botas e o prognóstico é bom, ao contrário dos casos menos freqüentes de neuropatia motora.
          Também são comuns as neuropatias por compressão devido à inflamação e proliferação do tecido articular. O sintoma mais comum é formigamento nos dedos polegar, indicador e médio devido à compressão do nervo mediano ao nível do punho.
          Afrouxamento ou destruição de ligamentos na coluna cervical permitem deslizamento da 1a vértebra que pode comprimir a medula. As conseqüências são distúrbios sensitivos e motores nos membros superiores e inferiores. Deslocamentos maiores da vértebra podem levar a paralisia e mesmo a parada respiratória e morte.
 
Sangue

          Anemia leve se relaciona com a atividade da Artrite Reumatóide (AR). Quando a hemoglobina está abaixo de 10g/ml ou hematócrito abaixo de 30 com doença controlada, deve-se procurar perda sangüínea pelo estômago devido ao uso continuado de antiinflamatórios.
         A associação de Artrite Reumatóide (AR) com aumento do volume do baço, anemia, queda de glóbulos brancos e outras manifestações da doença chama-se síndrome de Felty.

Vasculite
          A manifestação clínica da vasculite depende da intensidade da lesão, localização e tamanho do vaso. Inflamações ao redor das unhas não são raras e têm boa evolução.
          Os pacientes com Artrite Reumatóide grave podem apresentar áreas extensas de vasculite cutânea provocando úlceras de difícil controle.

Perguntas que você pode fazer ao seu médico
Esta doença tem cura?
Qual a finalidade do tratamento?
O tratamento é esta receita somente ou devo repetí-la?
Há interferência com outros remédios que estou usando?
Quais os efeitos colaterias? Devo fazer exames de controle?
Existem problemas com obesidade e dieta?
Qual a importância de exercícios e repouso?
Que cuidados devo ter com meus hábitos diários, profissionais e de lazer?

Tireoidite de Hashimoto

O que é?
           É uma doença auto-imune na qual o próprio organismo produz anticorpos contra a glândula tireóide levando a uma inflamação crônica que pode acarretar o aumento de volume da glândula (bócio) e diminuição do seu funcionamento (hipotireoidismo).
          Tratando-se de doença auto-imune, a mesma pode estar associada a outras doenças com essas características, envolvendo outras glândulas (supra-renal, paratireóides, pâncreas, gônadas) ou outros órgãos como a pele e o fígado, principalmente (ver Hipotireoidismo e Insuficiência Adrenal, nesse site).
           É a causa mais comum de aumento da tireóide em mulheres entre os 20 e 40 anos de idade, ocasionando especialmente o bócio difuso.

Como se desenvolve?

          O próprio organismo desenvolve anticorpos contra a glândula tireóide.
          Essa situação ocorre mais freqüentemente em mulheres e em pessoas que apresentam alguma predisposição genética, uma vez que a doença acomete diversas pessoas em uma mesma família.
           Geralmente os anticorpos são contra enzimas existentes na glândula (anticorpos antimicrossomais e antitireoperoxidase) ou contra a tireoglobulina, que é uma das mais importantes proteínas existentes na tireóide.
           Na medida em que a doença tem características auto-imunes, pode ocorrer o envolvimento de outras glândulas, caracterizando a Insuficiência Poliglandular Auto-imune.
           Esse conjunto de alterações possui dois tipos:

Tipo I

          Que ocorre mais freqüentemente na infância, o paciente apresenta envolvimento das adrenais, paratireóides, gônadas e produção de glóbulos vermelhos (anemia).

Tipo II

           O paciente apresenta Tireoidite de Hashimoto, Diabetes Mellitus, envolvimento das gônadas e da pele (vitiligo).

O que se sente?

            Os pacientes com tireoidite de Hashimoto podem apresentar sintomas locais e gerais. Os sintomas locais são o aumento de volume da tireóide e leve dor local. O aumento de volume é denominado bócio, que nestes casos, apresenta um envolvimento de toda a glândula, levando a um bócio difuso.
            A dor é um sintoma que ocorre raramente, e em geral é de pouca intensidade e notada sobre a região inferior do pescoço.
            Na situação em que o paciente apresenta um quadro de dor de aparecimento recente (alguns dias) e de intensidade importante, deve se suspeitar de uma outra forma de tireoidite, que é a tireoidite sub-aguda. Essa doença é um processo inflamatório de origem viral que acomete rapidamente a tireóide, não estando associada a um processo auto-imune. Essa forma de tireoidite é denominada Tireoidite Sub-Aguda e apresenta diagnóstico e tratamento específico.
            Os sintomas gerais são decorrentes da diminuição de funcionamento da tireóide, provocando o quadro clínico de hipotireoidismo primário (ver item específico desse site).

Como o médico faz o diagnóstico?
            O diagnóstico é realizado a partir da história clínica e de uma avaliação adequada, que inclui o exame detalhado do pescoço e a pesquisa dos sinais e sintomas de diminuição de funcionamento da tiróide (hipotireoidismo). A partir da avaliação médica inicial, o paciente deverá realizar avaliação da função da tireóide com dosagem do TSH (hormônio tireo-estimulante), eventualmente com a dosagem de T4 e através da pesquisa dos anticorpos antitireóide.
           Entre os anticorpos antitireóide deve ser preferida a realização da pesquisa de anticorpos antitireoperoxidase (anticorpos anti-TPO), podendo também serem realizados os anticorpos antimicrossomais e antitireoglobulina, embora com menor sensibilidade diagnóstica.
           Se o paciente apresenta aumento importante da tireóide e nódulo, é útil a realização de uma ecografia do pescoço para avaliação das características da tiróide, o que irá determinar se existe apenas um ou mais nódulos na glândula e quais são as características destes nódulos.
           Se existem vários nódulos, porém um deles é proeminente (dominante) ou se houver um nódulo em um bócio difuso, o mesmo deverá ser puncionado para um diagnóstico detalhado. Um exame que apresenta indicação duvidosa nos casos de Hipotireoidismo e Tireoidite de Hashimoto é a realização da medida de captação de iodo radioativo pela tireóide ou da cintilografia da tireóide.        Esses exames, que demonstrarão diminuição da captação de iodo e dificuldade na identificação da glândula tireóide, são exames trabalhosos e que utilizam radioatividade, motivo pelo qual vêm sendo abandonados para essa finalidade.

Como se trata?

          Nos casos em que ocorre o hipotireoidismo, está indicado o tratamento específico (ver item específico desse site). Nos casos em que os anticorpos são positivos e a função tireoideana é normal, o paciente deve realizar uma avaliação médica e hormonal periódica (semestral ou anual) e medicado de acordo com sua evolução. O surgimento de nódulos ou outras doenças associadas deve também ser periodicamente avaliado.
         É importante salientar que apesar de serem detectados anticorpos contra a glândula tireóide, o tratamento com medicamentos que possam eventualmente diminuí-los não está indicado. Assim, pessoas que apresentam anticorpos positivos, não devem ser medicados com cortisona (corticóides), anti-inflamatórios ou imunossupressores. Os efeitos colaterais dessas drogas são maiores que seus benefícios nesses casos.

Como se previne?

         Não se conhecem métodos de prevenção para a doença Tireoidite de Hashimoto. Ela pode, por outro lado, ser detectada precocemente se avaliarmos periodicamente pacientes de risco. Esses pacientes são aqueles que apresentam alguma das doenças associadas ou familiares em primeiro grau portadores da doença. Em pacientes já diagnosticados e que ainda não apresentam hipotireoidismo, o mesmo deve ser pesquisado periodicamente, evitando assim o desenvolvimento de sinais e sintomas de deficiência dos hormônios da tireóide.